Синдром мальабсорбции у детей, или синдром нарушенного всасывания, представляет собой комплекс клинических симптомов, которые развиваются из-за расстройства пищеварительной и транспортной способности тонкого кишечника, а это приводит к ухудшению обмена веществ. Проявляется синдром мальабсорбции диареей, стеатореей, поливитаминной недостаточностью, снижением массы тела.
Причины мальабсорбции
Нарушение всасывания может быть вызвано более 70 заболеваниями пищеварительной системы, в том числе мегалобластической анемией, витамин Д-резистентным рахитом, патологиями, связанными с нарушением аминокислотного обмена и др., но в медицине термин «мальабсорбция» применяется только к тем болезням, которые сопровождаются недостаточностью питания и энтеральным синдромом.
Различают три типа мальабсорбции:
- внутриполостная. Пищеварительная функция нарушена из-за недостатка панкреатических ферментов или печеночной желчи. У детей раннего возраста внутриполостная мальабсорбция может быть вызвана муковисцидозом, дефицитом энтерокиназы, врожденной гипоплазией поджелудочной железы, у деток постарше синдром может развиться на фоне хронического панкреатита, цирроза;
- энтероцеллюлярная. Мембранное пищеварение или всасывание не соответствует норме из-за дефекта ферментной системы энтероцита. Еще в период младенчества могут манифестировать заболевания, связанные с невозможностью расщепления пищевых компонентов (дисахаридазная недостаточность), с трудностями мембранного транспорта (врожденная натриевая или хлоридная диарея, глюкозно-галактозная мальабсорбция), врожденными отклонениями в строении кишечного эпителия (эпителиальная дисплазия). У детей старшего возраста энтероцеллюлярная мальабсорбция возникает на фоне повреждения и гибели энтероцитов, что происходит при воспалении и атрофии слизистой тонкого кишечника, например, из-за целиакии, аллергической реакции, паразитарного или инфекционного энтерита, болезни Крона или Уиппла, опухолях или туберкулезе;
- постцеллюлярная. Пищеварительный процесс протекает в подслизистом слое, в лимфатических и мелких кровеносных сосудах, а это приводит к выраженной транссудации плазменных белков в просвет тонкого кишечника.
В зависимости от степени выраженности расстройства мальабсорбцию разделяют на:
- 1 степень. Вес человека снижается менее чем на 10 кг, присутствуют признаки астеновегетативного синдрома и поливитаминной недостаточности (слабость, апатия, быстрая утомляемость);
- 2 степень. Масса тела снижается более чем на 10 кг, поливитаминная недостаточность выраженная, диагностируется дефицит электролитов, анемия, снижение функций половых желез;
- 3 степень. Развивается дефицит массы тела, больные страдают от недостатка многих витаминов и дефицита электролитов, могут возникать судороги, на фоне нехватки нутриентов развивается анемия, остеопороз, отеки, эндокринные нарушения.
Синдром мальабсорбции может быть обусловлен врожденными нарушениями или же развиваться на фоне приобретенных заболеваний
Врожденная мальабсорбция – причина 10% случаев нарушения. Она формируется на фоне целиакии, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда, недостаточности лактазы, сахарозы или изомальтозы, дисахаридной недостаточности, болезни Хартнупа, цистинурии.
Приобретенная мальабсорбция может развиться после того, как ребенок перенес энтерит, а также если он страдает от болезни Уиппла, кишечной лимфангиэктазии, тропической спру, синдрома короткой кишки, онкологии тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза. Ассоциирован синдром у 3% больных с непереносимостью к белку коровьего молока, которая может развиться в любом возрасте.
Симптомы
Клиническая картина включает неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим признакам относятся проявления, которые возникают при многих патологиях желудочно-кишечного тракта, и на их основе нельзя установить верный диагноз. К таким симптомам относится:
- слабость, утомляемость, апатия;
- снижение массы тела при нормальном питании (более выражен этот симптом у детей с целиакией и болезнью Уиппла);
- вздутие живота, схваткообразная или опоясывающая боль в верхней его части, урчание, перистальтика кишечника заметна на глаз;
- флатуленция (выделение пищеварительных газов) возникает при чрезмерном количестве бактерий в тонком кишечнике;
- диарея;
- стеаторея (жирный кал), объем испражнений увеличен, они кашецеобразные или водянистые, зловонные, ахоличные (если желчных кислот в кишечник поступает слишком мало).
- сухость кожи, ломкость волос и ногтей, дерматиты, глоссит, экхимозы.
Специфические признаки патологии, то есть те, что указывают на синдром мальабсорбции, следующие:
Признаки лактазной недостаточности
- периферические отеки. Данный симптом развивается в результате гипопротеинемии. Отекают обычно стопы и голени. Если синдром в тяжелой степени, то формируется асцит, что связано с нарушением абсорбции белка, потерей эндогенного белка и гипоальбуминемией;
- изменения, вызванные поливитаминной недостаточностью. Признаком гиповитаминоза является изменение кожных покровов, слизистой оболочки и языка. У людей при нехватке витаминов кожа сухая и шелушится, развивается хейлит, глоссит, стоматит, появляются пигментные пятна на теле или лице, ногтевые пластины меняют цвет и расслаиваются. В зависимости от того, какие элементы не могут усваиваться в тонком кишечнике, и появляются соответствующие нарушения. При нехватки витамина К начинают кровоточить десны, возникают петехиальные или подкожные кровоподтеки. «Куриная слепота» появляется при недостатке витамина А. Если дефицит витамина Д, то у больных боли в костях. Отсутствие достаточного количества витамина В12 влечет развитие мегалобластной анемии, а недостаточность витаминов В1 и Е вызывает парестезии и нейропатии;
- отклонение от нормы минерального баланса. Минеральный состав крови нарушен у всех людей с синдромом мальабсорбции. Нехватка калия приводит к судорогам, миалгиям, парестезиям, болям в костях. Дефицит калия и магния способствует повышенной возбудимости нервной системы и положительным симптомам Хвостека и Труссо. В тяжелых случаях при малом количестве в крови кальция и витамина Д возникает остеопароз трубчатых костей, таза и позвоночника. У больных с нарушением всасывания цинка, железа и меди видна сыпь на коже, выявляется железодефицитная анемия, гипертермия;
- нарушение эндокринной системы. При тяжелом и длительном течении расстройства появляются признаки полигландулярной недостаточности. Половые железы перестают нормально функционировать (снижается либидо и потенция, нарушается менструация или же она исчезает вовсе). Нарушение всасывания кальция приводит к гиперпаратиреоидизму.
У больных с синдромом мальабсорбции, конечно же, возникают и признаки основного заболевания, которое и спровоцировало расстройство всасывательной функции
У детей чаще всего диагностируют:
- глюкозо-галактозную мальабсорбцию;
- непереносимость глютена;
- мальабсорбцию жиров, углеводов или белков;
- моносахаридную недостаточность;
- лактозную недостаточность;
- мальабсорбцию минеральных веществ.
Если жиры поступают в толстый кишечник, то они захватывают и жирорастворимые витамины, что приводит к их недостатку. Из-за развития патогенной микрофлоры ограничено всасывание солей желчных кислот, а эти кислоты раздражают толстый кишечник, что и приводит к возникновению диареи.
Если плохо всасываются углеводы, то в толстом кишечнике быстро развивается микрофлора, которая расщепляет поступающие углеводы до более простых соединений, в том числе жирных кислот, углекислого газа и метана, а это провоцирует диарею и повышенное газообразование. Если недостаток белков, то это приводит к нехватке аминокислот.
Диагностика
Предположить наличие синдрома мальабсорбции можно у пациентов с частым поносом, снижением веса и анемией. При сборе анамнеза необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы. Врожденная кишечная лимфангиэктазия чаще всего проявляется в одиннадцатилетнем возрасте, целиакия дает о себе знать, когда ребенку 9 месяцев -1,5 года.
Синдром короткой кишки (СКК), на фоне которого и развивается мальабсорбция, возникает сразу после хирургического вмешательства на брюшной полости. Доктор должен установить последовательность возникновения симптомов. Это важно, поскольку при болезни Уиппла сначала появляются признаки поражения суставов, при лимфангиэктазии первоначально возникают выраженные, симметричные отеки и понос.
Установить наличие синдрома мальабсорбции позволяют лабораторные методы. Больной должен сдать на анализ кровь, мочу, кал. Клинический анализ крови при расстройстве всасывания выявляет анемию, а это значит, что плохо усваиваются фолиевая кислота и железо.
Если воспалительно-деструктивные процессы происходят и в подвздошной кишке, то изменяется всасывание витамина В12, развивается мегалобластная анемия. Повышение уровня лейкоцитов и высокий показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов) может трактоваться как обострение воспалительного процесса или как развитие болезни Крона.
Удлинение проторомбинового времени говорит о дефиците витамина К
Биохимия крови позволяет оценить уровень альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. При мальабсорбции обнаруживается гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия. При постоянном воспалении в кишечнике растет уровень С-реактивного белка. Берется и анализ на определение количества витаминов. Диагностически значим уровень сывороточного каротина, кобаламина, фолиевой кислоты.
Недостаток витамина В12 свидетельствует о хроническом панкреатите и патологии подвздошной кишки, нехватка фолиевой кислоты возникает при целиакии, тропической спру, болезни Уиппла. Если в тонком кишечнике избыточный бактериальный рост, то уровень фолиевой кислоты выше нормы, а витамина В12 ниже нормы.
Копрология позволяет выявить в испражнениях крахмал и миоциты, что указывает на нарушение всасывания углеводов и белков. При некоторых болезнях изменяется рН кала, к примеру, при дисахаридазной недостаточности результат не менее 6,0. Также проводится исследование кала на определение стеатореи. Нормально, если в кровоток проникает 93-95% поступивших жиров.
При мальабсорбции 2 степени показатель снижен до 60-80%, при 3 степени до 50%. Для анализа собирается кал в течение трех дней. До сбора материала пациент должен придерживаться несколько дней диеты и употреблять 80-100 гр жира.
Для оценки всасывательной способности тонкой кишки назначают тест с D-ксилозой. Пациент натощак пьет 25 гр D-ксилозы и запивает ее стаканом воды, после чего собирает урину на протяжении 5 часов. Спустя час после приема вещества берут кровь из вены. У деток, которые весят меньше 30 кг, в крови уровень ксилозы должен быть более 25 мг/дл, а в моче – не менее 5 гр. При мальабсорбции, почечной недостаточности, портальной гипертензии, асците эти показатели снижены.
Для определения абсорбции витамина В12 назначается тест Шиллинга. Пациент выпивает 1 мкг меченого витамина, а затем в лаборатории определяют, сколько витамина вышло с мочой за сутки. Если менее 5-8 %, то это подтверждает нарушение всасывания. Этот тест может проводиться дважды для проверки эффективности назначенного лечения.
Для лечения мальабсорбции важна ее первопричина, именно инструментальные методы диагностики позволяют выявить ту патологию, которая привела к расстройству всасывательной или транспортной функции.
Детям старше 2 лет могут назначить исследование кала на присутствие лямблий
Рентген с контрастом позволяет обнаружить слепые петли тонкого кишечника, анастомозы, дивертикулы, стриктуры, язвы, изъявления, фистулы, горизонтально расположенные уровни газа и жидкости, кроме того по снимкам можно определить утолщение складок слизистой кишечника (болезнь Уиппла, лимфома, амилоидоз, синдром Золлингера-Эллисона), атрофию (целиакия), расширение сегментов тонкого кишечника (склеродермия, целиакия), сглаженность стенок (тропическая спру).
Компьютерная томография подтвердит хронический панкреатит, увеличение мезентеральных лимфоузлов, панкреатолитиаз, увеличение диаметра петель тонкого кишечника. Эндоскопия проводится, если положительный тест с D-ксилозой или присутствует стеаторея. Визуальное исследование позволяет диагностировать болезнь Уиппла, амилоидоз, целиакию, кишечную лимфагиоэктазию.
Во время обследования берется материал для гистологии, производится аспирация тонкокишечного содержимого. Для подтверждения первичного заболевания проводятся и прочие методы исследования, такие как оценка внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы, определение синдрома избыточного бактериального роста, лактазной недостаточности и целиакии.
Лечение
После того как выявлен синдром мальабсорбции, проводятся медицинские мероприятия, цель которых устранить признаки мальабсорбции, устранить дефицит массы тела, вылечить основную патологию, спровоцировавшую расстройство всасывания, не допустить развитие осложнений мальабсорбции.
Для этих целей осуществляются следующие меры:
- проводится хирургическое или медикаментозное лечение первичного заболевания;
- корректируется питание ребенка с учетом клиники;
- восстанавливается белковый обмен;
- устраняется витаминная недостаточность и электролитные нарушения;
- приводится в норму моторика кишечного тракта;
- восстанавливается нормальная микрофлора кишечника;
- при необходимости проводится регидратационная терапия.
Ребенку назначается диета, в которой повышено количество белковой пищи (до 130-150 гр в сутки) и снижено содержание жиров (при стеатореи примерно в два раза). Расчет калорий и качественного состава пищи проводится с учетом возрастной нормы. Детям назначаются специализированные смеси, в которых в оптимальном количестве содержатся нутриенты.
Диета также предполагает исключение продуктов, которые вызывают аллергические или воспалительные реакции в тонком кишечнике. Так, при непереносимости лактозы убираются из рациона продукты, содержащие молочные жиры, при целиакии нельзя употреблять глютен. При тяжелом течении болезни может назначаться энтеральное или парентеральное питание.
В некоторых случаях соблюдение диеты является достаточной мерой для устранения расстройства.
Для устранения признаков мальабсорбции требуется медикаментозная терапия, с помощью которой происходит восстановление минерального баланса крови и нормализуется количество витаминов. Витамин В12 могут рекомендовать вводить парентерально. Его назначают детям по 100 мкг/сутки в течение 10-15 суток, после этого норма снижается до 60-100 мкг в месяц.
Никотиновая кислота обычно назначается внутримышечно по 0,5 мл, а затем доза повышается на 0,5 мл и дается 2 мл в течение двух дней, потом 3 мл в течение трех дней, и так до 5 мл, далее дозировка снижается. Железо и фолиевая кислота рекомендуется при анемии, употребляются они перорально до восстановления нормальных показателей крови.
Фолиевая кислота назначается деткам по 1мг в сутки. Глюконат кальция нужно пить по 6-12 таблеток в день и каждый месяц проверять уровень сывороточного кальция. Если диагностированы болезнь Гиршпрунга, Уиппла, Крона, тропическая спру, синдром избыточного бактериального роста, то необходима антибактериальная терапия. Применение антибиотиков показано в течение длительного времени (при тропической спру антибиотикотерапия 3-6 месяцев, при болезни Уиппла – от года).
Людям с болезнью Крона, Уиппла, непереносимостью глютена может назначаться Преднизолон (гормональное средство)
Для снижения кишечной секреции и торможения перистальтики тонкой кишки применяют внутривенно или подкожно Октреотид (дозировка для детей 1-10 мкг/кг/сут, максимально 1500 мкг в сутки) или перорально Лоперамид (детям 2-5 лет по 1 мг дважды в день, детям от 5 лет дают по 2 мг дважды в сутки).
Холеретики назначаются, если синдром мальабсорбции спровоцирован хронической патологией печени или при синдроме короткой кишки. Урсодезоксихолевая кислота детям дается из расчета 8-10 мг на килограмм веса (но не больше 300 мг/сут), доза разбивается на два приема. Может рекомендоваться и прием Фенобарбитала (3-8 мг/кг) 2-4 раза в день.
При дисфункции поджелудочной железы (при болезни Уиппла, хроническом панкреатите, муковисцидозе) проводится терапия ферментными препаратами. Дозировка подбирается индивидуально и зависит от возраста больного и клиники. Могут назначаться Креон, Мезим форте, Панцитрат. Отсутствие эффекта от лечения может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока, в этом случае требуется прием ингибиторов протонного насоса или антагонистов Н2-рецепторов.
Хирургическое вмешается проводится только по поводу патологии, которая провоцирует синдром мальабсорбции. Оперативное вмешательство может быть необходимо при болезни Крона, Гиршпрунга, патологии печени, осложнениях при воспалении толстого кишечника, кишечной лимфангиэктазии. Длительность лечения синдрома мальабсорбции зависит от первичного заболевания, вызвавшего расстройство всасывания.
Если мальабсорбция развилась на фоне инфекционного энтерита, то терапия может заключаться только в лечении основного заболевания и соблюдении диеты в течение недели, при целиакии диету требуется соблюдать пожизненно, а коррекция витаминной недостаточности и электролитного баланса должна проводиться во время всего восстановительного периода (до полугода).