Ахалазию кардии как заболевание хорошо охарактеризовал почти 130 лет назад знаменитый русский терапевт и исследователь С. П. Боткин — «спазматическое или паралитическое сужение» пищевода. Современный взгляд относит болезнь к нарушению нервно-мышечной регуляции сокращений нижней части пищевода (кардии).
Изменения отражаются в первую очередь на процессе прохождения пищи в желудок. Заболевание возникает в любом возрасте, в том числе у детей. Чаще страдают женщины от 20 до 40 лет.
Среди всей патологии пищевода на ахалазию приходится, по разным данным, от 3 до 20%.
Как название болезни отражает ее суть?
В медицинской терминологии до настоящего времени нет единства у врачей разных стран по названию патологии, поэтому существует путаница. Это связано с описанием заболевания с разных сторон и подчеркиванием отдельных преимущественных нарушений.
Так, в 1882 году введен термин «кардиоспазм пищевода». Немецкие доктора настаивали на прекращении действия блуждающих нервов. Поэтому это название до сих пор используется в немецкой и российской литературе. Во Франции более привычны к «мегаэзофагу», «атонии пищевода», «кардиотоническому расширению».
Термин «ахалазия» введен в 1914 году Perry. Он должен был примирить обе стороны, поскольку означает в переводе с греческого «нерасслабление». Тем не менее каждый до сих пор остался при своем мнении. В Международной Классификации болезней оставлены на равных условиях «ахалазия» и «кардиоспазм» под кодом К 22.0. Врожденный кардиоспазм отнесен к классу пороков развития (Q39.5).
Механизм развития
Симптомы заболевания вызваны недостаточным расслаблением кардии при глотании. Возможны следующие нарушения:
- неполное открытие;
- частичное раскрытие + спазм;
- полная ахалазия;
- ахалазия + спазм;
- состояние гипертонуса.
Каждый механизм не может в отдельности рассматриваться как кардиоспазм. Обычно имеет место смешанный характер нарушения иннервации. В результате одновременно падает тонус и усиливается перистальтика пищевода, но она не образует необходимые по силе волны, а представлена отдельными мелкими сокращениями мышечных пучков на разных участках пищеводной стенки в грудном и шейном отделах.
Пищевой комок дольше обычного стоит в пищеводе. Переходит в желудок только под действием механического давления. В кардиальном отделе скапливается не только пища, но и слизь, слюна, бактерии. Застой вызывает воспаление стенки и пристеночных тканей (эзофагит, периэзофагит).
Отечность, следующая за воспалением, суживает внутреннее отверстие и еще больше ухудшает проходимость пищи
Патологические изменения
Ошибаются те, кто считают, что ахалазия кардии пищевода является лишь функциональным нарушением. У заболевания есть свои характерные гистологические изменения. Участок сужения располагается на 2–5 см выше желудка, а далее идет зона расширения вплоть до уровня перстневидного хряща.
Исследование тканей показывает дистрофию нервных клеток ганглиев, волокон и сплетений, расположенных в мышечном слое кардиального отдела. Часть волокон гибнет вместе с мышечными клетками. На их месте разрастается соединительная ткань. Процессу сопутствует массивное воспаление.
В тяжелых случаях присоединяется воспаление:
- окружающей клетчатки;
- плевры;
- средостения;
- диафрагмы.
Между соседними органами образуются плотные сращения (спайки), склерозирование пищеводного отверстия диафрагмы (хиатосклероз).
Что известно о причинах?
Окончательной ясности в выявлении причины патологии пока нет. Предлагаются теории развития ахалазии с учетом патогенеза заболевания. Каждая подтверждается данными статистических исследований, гистологического изучения. Основные положения касаются:
- врожденных аномалий развития с поражением нервного межмышечного сплетения;
- проявлений неврастении с нарушенной деятельностью центральных отделов головного мозга и потерей функции координации моторики пищевода;
- рефлекторных нарушений — примерно у 17% пациентов с разными заболеваниями развивается симптоматическая ахалазия при нарушении рефлекторного раскрытия кардии, к таким болезням относятся: опухоли верхней части желудка, состояние после операции резекции желудка с высокой ваготомией (перерезка ветки блуждающего нерва), язва и опухоль брюшного отдела пищевода, дивертикулы;
- инфекционного (преимущественно вирусного) и токсического характера поражения нервных сплетений и регуляции функций пищевода (пример, болезнь Шагаса в странах Южной Америки, связанная с заражением трипаносомой Круса).
Эмоциональное перенапряжение, стресс — относят к пусковому механизму заболевания
При отсутствии связи с какой-либо причиной говорят об идиопатическом варианте ахалазии пищевода.
Классификация по типам и стадиям
Изменения, сопутствующие заболеванию, делят на 2 типа:
- Первый — наблюдается у 30% пациентов, пищевод выглядит как цилиндрическое тело или имеет веретенообразное расширение. В суженой части определяется выраженная гипертрофия стенки, прилегающие зоны умеренно уплотнены. Форма и стенки органа сохранены.
- Второй — распространен в 70% случаев, форма расширения пищевода похожа на мешок, достигает 15–18 см в поперечнике, вмещает до 3 л пищи, имеется удлинение и нарушение формы, атрофия мышечного слоя, этот тип и получил название у французов «мегаэзофаг».
Другие предложения называют:
- типом I — болезнь со значительным расширением;
- типом II — без выраженного увеличения объема кардии.
При этом часть исследователей настаивают, что каждый тип представляет самостоятельное заболевание и никогда не переходит из одной формы в другую.
Большинство ученых убеждены, что типы представляют собой стадии патологического процесса от начальной к прогрессированию
Согласно классификации Б. В. Петровского, болезнь имеет 4 степени развития:
- I — кардиоспазм носит непостоянный характер, определяется как функциональный, при обследовании нет расширения пищевода.
- II — спазм становится стабильным, в области кардии появляется нерезкое расширение.
- III — в мышечном слое обнаруживаются рубцы, расширение значительно, форма нарушена;
- IV — резкое сужение кардии при расширении остальной части пищевода, сопровождается эзофагитом и изменением формы на S-образную.
Деление на формы:
- гипермотильную — соответствует I стадии (степени);
- гипомотильную — II стадии;
- амотильную — характеризует III–IV стадии.
Симптомы и клиническое течение
Чаще всего даже при остром начале болезни, связанном с внезапным затруднением глотания, при внимательном расспросе пациента можно выявить предшествующие проблемы дискомфорта и начальные симптомы кардиоспазма пищевода. Просто до определенного момента они были менее выражены и терпимы.
Клиницисты высказывают мнение, что скрытый период болезни обеспечивается сложным механизмом компенсации нарушений. А обострению симптоматики способствует нервное расстройство, стресс, поспешная еда. Они срывают компенсацию.
Для проявления ахалазии кардии типична классическая триада симптомов:
- нарушенное глотание (дисфагия);
- боли;
- регургитация (обратное движение к ротовой полости).
Рассмотрим каждый признак в отдельности.
Дисфагия
Затруднение передвижения пищи по пищеводу в желудок связано с нарушенной двигательной функцией мышечного слоя пищевода и регуляцией открытия кардии.
Часто пациентов связывает появление трудности глотания с нервным потрясением, симптом самостоятельно исчезает, но затем повторяется
Болезнь начинается с небольшого затруднения при проглатывании сухой пищи при поспешной еде, ограничении питания по времени. Но повторяется далее чаще, уже в нормальных условиях. Парадоксальной дисфагией называют симптом Лихтенштерна: трудности вызывает не сухая пища, а полужидкая и жидкая. Некоторые пациенты отмечают зависимость от температуры еды: не проходит холодная пища или, наоборот, горячая.
Болевой синдром
Боли при глотании локализуются за грудиной, могут сохраняться вне приема пищи. Обычно по характеру представляют:
- жгучие — возникают натощак, после рвоты, чаще связаны с воспалением (эзофагитом), прием пищи улучшает состояние пациента;
- давящие — образуются при растяжении стенок пищевода, скоплении в нем пищевых масс, отличаются интенсивностью, не исчезают до момента опорожнения пищевода;
- спастические — вызываются спастическим сокращением мышечных участков, беспокоят в ночное время, приступы похожи на стенокардию, поэтому доктора советуют принять Нитроглицерин, вызвать «Скорую помощь». Лечение при кардиоспазме пищевода всегда проводится под контролем ЭКГ.
В начале заболевания боли могут проявляться кризами при волнении, физических нагрузках, по ночам. Они не связаны с глотательными движениями. Иногда у пациента вообще нет признаков дисфагии и регургитации. Предполагают, что их появление связано с прогрессирующими дистрофическими изменениями в нервных сплетениях пищевода. Отличаются выраженной интенсивностью, иррадиацией в спину, шею, нижнюю челюсть.
Длительность колеблется от пяти минут до нескольких часов. Кризы повторяются 2–3 раза в месяц или чаще.
Редко у пациентов во время еды проявляются симптомы сдавления средостения. Кроме распирания и тяжести за грудиной возникает одышка до приступа удушья, лицо и губы синеют.
Состояние улучшается после срыгивания или искусственного вызывания рвоты
Регургитация
Отрыжка или обратное поступление пищи при небольшом расширении пищевода возможно сразу после нескольких глотков, а на фоне значительного увеличения объема кардии бывает редко, хотя более обильной.
Вызывается спастическим сокращением мышц пищевода в ответ на переполнение. В положении лежа и наклона туловища вперед в механизме регургитации принимает участие давление скопившейся пищи на глоточно-пищеводный сфинктер.
В ночное время регургитация происходит из-за сниженного тонуса верхнего сфинктера пищевода. Опасность состоит в возможности попадания пищевых остатков во сне в дыхательные пути. Это может вызвать аспирационные пневмонии.
К дополнительным непостоянным проявлениям ахалазии пищевода относятся:
- аэрофагия — отрыжка воздухом, заглатывание воздуха пустыми глотательными движениями в начальном периоде болезни помогает повысить давление в пищеводе и протолкнуть пищевой комок;
- гидрофагия — необходимость постоянно запивать еду водой;
- характерное поведение за столом — пациенты приспосабливаются к продавливанию пищи (ходят, подпрыгивают, сдавливают шею);
- повышенное слюноотделение;
- тошнота;
- запах изо рта.
Диагностика
Лабораторные методы при данном заболевании не играют существенной роли. Основным способом визуального осмотра пищевода является эзофагоскопия. Картина выявляет разную степень расширения, признаки воспаления, эрозии, язвы, лейкоплакии. Важным отличительным признаком от органических поражений кардии является возможность провести эндоскопический зонд сквозь кардиальный отдел пищевода.
Метод эзофаготонокимографии позволяет регистрировать мышечные сокращения стенки пищеводной трубки, распространение волны перистальтики, момент открытия кардии.
У здорового человека сразу после глотания волна идет по пищеводу и направлению к брюшной части, открывается вход в кардию и снижается внутреннее давление. Затем нижний вход закрывается. В случае ахалазии кардиальный сфинктер не расслабляется при глотании, внутреннее давление растет. Регистрируются разные сокращения мышц пищевода как в связи с глотанием, так и без него.
Рентгенологическое исследование пищевода нужно проводить с контрастированием
Без использования бариевой взвеси об отклонении пищевода можно рентгенологически косвенно судить по выбуханию правого контура средостения, отсутствующему газовому пузырю в желудке. Заполнение пищевода контрастом позволяет выявить:
- задержку контрастной массы в нижних отделах;
- сужение конечной части пищевода с четкими контурами;
- сохранность складок слизистой оболочки;
- слой жидкости и пищи над бариевой взвесью;
- различную степень расширения пищевода над узким местом;
- резкое нарушение перистальтики, спастический характер сокращений с недостаточно полной амплитудой;
- при имеющемся эзофагите рентгенолог описывает измененный рельеф слизистой оболочки, утолщение, зернистость, извилистость складок.
Дифференциальную диагностику проводят:
- со злокачественным новообразованием в пищеводе, кардии;
- доброкачественными опухолями;
- пептическими язвами, эзофагитом, стенозом;
- рубцовыми изменениями пищевода после перенесенного ожога;
- диффузным эзофагоспазмом.
Иногда возникает необходимость для диагностики применить фармакологические пробы с Нитроглицерином, Амилнитритом, Атропином. На фоне введение препаратов улучшается прохождение контрастного вещества. При раке и других стенозах этого не происходит.
Лечение
Лечение ахалазии кардии имеет целью — восстановление проходимости кардиального отдела пищевода.
Консервативные способы
В начальной стадии болезни удается улучшить состояние консервативным лечением, в дальнейшем оно применяется для подготовки пациента к хирургическому вмешательству.
Запивая водой пищу, человек создает повышенное давление для проталкивания ее в желудок
Питание должно осуществляться малыми порциями 6–8 раз в день. необходима достаточная калорийность, но исключение всех раздражающих факторов: резко горячей или холодной пищи, жареного и острого мяса, копченостей, кислых фруктов и ягод, алкоголя. Все блюда должны быть хорошо проваренными, достаточно измельченными. Заканчивать питание следует за 3–4 часа до сна.
В стадиях I и II показаны спазмолитические препараты:
- Атропин,
- Платифиллин,
- Папаверин,
- Нитроглицерин.
Помогают успокаивающие средства: Валериана, Бромиды, Седуксен. Показаны витамины группы В. Для больных имеет значение форма лекарственного средства: учитывая плохую реакцию на глотание таблеток, назначаются инъекции, ректальные свечи, растворимые препараты. Застойные явления снимают промыванием пищевода слабым раствором фурацилина, марганцовки.
Назначают физиотерапевтические процедуры: электрофорез с новокаином, диатермию на область эпигастрия.
Метод кардиодилатация (безоперационного растяжения кардии) включает применение специального инструмента (кардиодилататора). Его можно проводить в любой стадии.
Противопоказан при болезнях с повышенной кровоточивостью, портальной гипертензии с расширенными венами пищевода, выраженном локальном воспалении (эзофагите). Используют пневматический дилататор, состоящий из резиновой трубки с баллончиком на конце. Трубку вводят в пищевод и под контролем рентгена доходят до кардии.
Раздувание проводится по схеме, давление контролируется манометром
Оперативное лечение
Хирургическое лечение используется при безуспешном консервативном подходе и кардиодилатации. Обычно в нем нуждаются до 20% пациентов. Кроме того, показаниями могут быть:
- выявленные разрывы пищевода, сопутствующие расширению кардии;
- наличие изъязвлений, эрозий на фоне перерастяжения кардии, не поддающихся консервативной терапии;
- значительное расширение, искривление пищевода, особенно в сочетании с рубцами кардии.
Операции называются «эзофагокардиомиотомией». Разные хирургические подходы отличаются способами доступа, выбором кардиопластики. Но суть вмешательства одна — рассечение мышц конечного отдела пищевода по передней и задней стенкам.
В IV стадии ахалазии недостаточно восстановить проходимость кардии. Необходимо выпрямление деформации. Для этого выполняют разновидность пластики: через диафрагму выводят изгиб пищевода в брюшную полость и фиксируют к круглой связке печени. При мегаэзофаге часть пищевода удаляется.
Лечение народными средствами
Среди народных рекомендаций выбирать следует наиболее подходяще средство по этиологическому принципу.
- Настойка корня женьшеня — продается в аптеке, показана людям с ослабленным иммунитетом, частыми инфекционными заболеваниями, похудением. Принимать нужно каплями.
- Менее сильными иммуномодуляторами являются настойки лимонника и аралии, сок алоэ.
- Отвар ромашки, календулы — хорошее мягкое противовоспалительное средство.
Заболевание ахалазия кардии хорошо лечится. Поэтому при появлении симптоматики не стоит длительно терпеть. Обращение к врачу помогает выяснить причину и подобрать оптимальное лечение.