Болезнь Меньера (БМ) относится к невоспалительным заболеваниям внутреннего уха, которое проявляется возникающими приступами головокружения, прогрессирующей глухотой, нарушением равновесия и шумом в ушах, а также вегетативными расстройствами.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Гадалка баба Нина: «Денег всегда будет в избытке, если под подушку положить…» Читать подробнее >>
БМ расценивается как относительно редкая патология. Заболевание чаще встречается или чаще выявляется в экономически развитых странах. Обычно болезнь начинается в среднем возрасте (30–50 лет). Женщины и мужчины болеют одинаково часто. БМ несколько чаще встречается у жителей крупных городов и у лиц, занимающихся интеллектуальным трудом.
Как работает нормальный слух?
Прежде чем понять, как и по каким причинам развивается болезнь Меньера, необходимо понять, как функционирует орган слуха у здорового человека. Итак, орган слуха состоит из 2 частей — периферическая и центральная. Последняя расположена в головном мозге и не представляет интереса в контексте темы данного заболевания. Периферическая же часть разделяется на 3 отдела (наружное, среднее и внутреннее ухо), каждый из которых играет определенную роль:
- Звук перемещается по каналу наружного уха. Это в результате приводит к вибрации барабанной перепонки.
- В среднем ухе вибрация передается 3 маленьким косточкам (молоточку, наковальне и стремечку).
- Эти косточки передают вибрацию от барабанной перепонки до внутреннего уха (улитки). В итоге формируются волны жидкости, которые приводят в движение щетинки волосковых клеток. Последние преобразуют звуковую информацию в электрический импульс в слуховом нерве. Последний передает информацию в головной мозг, а он уже распознает эти сигналы.
Первые 2 отдела служат только для проведения звука. А третий является одновременно периферическим составляющим как органа слуха, так и органа равновесия.
Почему развивается заболевание?
На сегодняшний день точно установленной причины этого заболевания нет, как и механизма развития. Теорий, почему же все-таки развивается болезнь Меньера, много.
Согласно классической теории, это заболевание возникает из-за идиопатического эндолимфатического гидропса. Иными словами, по непонятным причинам происходит увеличение объема эндолимфы, которая заполняет перепончатый лабиринт внутреннего уха и вызывает растяжение Рейснеровой мембраны кортиева органа. Это приводит к увеличению давления внутри лабиринта, что обуславливает возникновения характерных для БМ клинических проявлений.
Скопление жидкости в улитке внутреннего уха (орган слуха) называется гидропсом улитки, а наблюдаемое аналогичное явление только в полукружных каналах (орган равновесия) носит название вестибулярный гидропс.
Возможными причинами развития гидропса являются:
- усиление процессов образования эндолимфы клетками мешочков преддверия и сосудистой полоской кортиева органа;
- нарушение процесса ее обратного всасывания.
Насчет этой теории ведутся многочисленные дискусси. Это связано с тем, что гидропс наблюдается и при других патологических состояниях, например, при отосклерозе.
Выделяются и иные теории развития БМ, ими являются следующие:
- анатомическая (патология строения височной кости, в том числе пониженная пневматизация клеток сосцевидного отростка и недоразвитие вестибулярного водопровода);
- генетическая (результаты некоторых исследований свидетельствуют о наследовании БМ);
- иммунологическая (подтверждается выявлением в эндолимфатическом мешке у больных иммунных комплексов);
- сосудистая (в пользу этой теории свидетельствует частое сочетание мигрени и БМ);
- аллергическая (аллергические реакции у пациентов с БМ наблюдаются куда чаще, чем среди населения в целом);
- метаболическая (в эндолимфатическом пространстве наблюдается задержка калия, что приводит к развитию калиевой интоксикации волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются головокружение и тугоухость) и др.
Как проявляется?
Клинические проявления БМ складываются из приступов вестибулярного головокружения, прогрессирующей нейросенсорной тугоухости, ощущений дискомфорта и шума в ухе.
В большинстве случаев сначала поражается только 1 ухо, хотя в дальнейшем у 50% пациентов патологический процесс переходит и на противоположную сторону. Болезнь Меньера в обоих ушах встречается редко.
Выделяется 3 основных варианта течения этой болезни. Ими являются следующие:
- при 1-м варианте (слуховая форма БМ) возникают сначала слуховые расстройства, а только потом – вестибулярные;
- при 2-м (классическом) варианте вестибулярные и слуховые нарушения возникают одновременно, первый приступ головокружения сопровождается шумом в ухе и снижением слуха;
- при 3-м варианте (вестибулярная форма БМ) начинается заболевание с приступов вестибулярных головокружений, к которым на протяжении года добавляются слуховые расстройства.
Третья форма встречается более редко, чем две предыдущие.
Стадии развития
В своем развитии клиническая картина БМ проходит ряд стадий. Их характеристика представлена в таблице ниже:
| 1-я стадия | 2-я стадия | 3-я стадия | |
| Симптомы | Периодические приступы вестибулярного головокружения, возникающие в любое время суток, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких часов и сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Иногда незадолго до приступа нарастает заложенность уха или усиливается шум в ухе. Отмечается флюктуация слуха (обычно перед началом приступа головокружения, он периодически ухудшается и в последующем улучшается). Хотя по мере прогрессирования недуга тугоухость усиливается. Некоторые пациенты сообщают об улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня | Приступы приобретают типичный характер для БМ с интенсивным вестибулярным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями. Они могут возникать каждый день или несколько раз в месяц. Шум в ушах присутствует постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Характерно ежедневное ощущение заложенности и дискомфорта в пораженном ухе | Наблюдается урежение приступов головокружения. Пациента больше беспокоит ощущение неустойчивости и шаткости. Тугоухость прогрессирует, становясь постоянной и выраженной. У части пациентов развиваются кризы Тумаркина, проявляющиеся внезапным падением без головокружения и потери сознания и связывающиеся с повреждением отолитового аппарата |
| Результаты тональной пороговой аудиометрии | Снижение слуха наблюдается в диапазоне низких и средних частот. Хотя в определенных случаях в самом начале болезни пороги слуха могут быть в пределах нормы | Нейросенсорная тугоухость 2-3-й степени, сохраняющаяся постоянно | Снижение слуха высокой степени наблюдается на всех частотах. Можно зафиксировать снижение слуха со здоровой стороны |
| Результаты вестибулометрии | Спонтанная вестибулярная симптоматика отсутствует в межприступный период. А во время приступа развивается периферический вестибулярный синдром с головокружением системного характера, тошнотой и рвотой, нарушением равновесия (латеропульсия в здоровую сторону) и вестибулярным горизонтальным нистагмом в сторону пораженного уха. Интересно, что нистагм после приступа направлен в сторону здорового уха | Наблюдается выраженная гипорефлексия пораженного лабиринта, в период приступа – гиперрефлексия | Отмечается выраженная гипо- или арефлексия пораженного лабиринта |
Диагностика
Для того чтобы правильно выставить диагноз БМ, необходимо правильно проанализировать симптомы болезни и результаты инструментальных методов исследования. Сегодня широко используются 2 способа диагностики гидропса внутреннего уха – электрокохлеография (ЭкоГ) и дегидратационые пробы.
ЭкоГ позволяет обнаружить эндолимфатический гидропс. При этой методике регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва, которая возникает после предъявления звукового стимула в интервале 1–10 мс.
Косвенным методом диагностики гидропса является дегидратационный тест. Пациенту выполняют тональную пороговую аудиометрию, затем вводят Глицерол или другой осмотический диуретик и повторяют аудиометрию через 1, 2, 3, 24 и 48 часов. Проба расценивается как положительная, если через 2–3 часа после приема препарата слух улучшается на 10 дБ и более (по крайней мере на двух частотах) или разборчивость речи улучшается не менее чем на 12%.
На сегодняшний день существующие методики объективной диагностики состояния внутреннего уха не позволяют выявлять достоверные признаки БМ, поэтому наиболее распространенные американские диагностические критерии этой патологии (1995 года) основаны преимущественно на клинических проявлениях (представлены в таблице ниже):
| Возможная БМ | Вероятная БМ | Достоверная БМ |
|
|
|
Лечение и прогноз
Лечить БМ народными средствами крайне не рекомендуется. Стоит обратиться за консультацией к ЛОРу.
Лечение БМ складывается из двух направлений:
- медикаментозная терапия: устранение приступа головокружения, профилактические мероприятия в период ремиссии;
- хирургическое лечение.
Приступ головокружения устраняют с помощью следующих лекарств:
- дименгидрината (Драмин);
- бензодиазепинов (Диазепам или Лоразепам);
- противорвотных препаратов (Метоклопрамид или Тиэтилперазин).
Профилактика рецидивов БМ включает в себя 3 основных направления:
- бессолевая диета (употребление поваренной соли не более 1–1,5 г в день) с ограничением жидкости;
- длительный прием бетагистина дигидрохлорида (Бетасерк);
- использование диуретиков (Гидрохлортиазид или Ацетазоламид в комбинации с Триамтереном).
Некоторые врачи указывают на эффективное использование глюкокортикоидов (Дексаметазон) в комплексной терапии, которые назначают в виде таблеток или инъекций через шунт или барабанную перепонку.
Если все виды консервативной терапии неэффективны, учащается и усугубляется симптоматика головокружения, а слух для пациента социально значим (например, в связи с работой), тогда можно рекомендовать больному прибегнуть к хирургическому лечению. В данном случае подразумевается использование методик, направленных на сохранение слуха (рассечение эндолимфатического мешка или изолированная лазеродеструкция лабиринта). В случае безрезультативности этих методов, или когда для пациента слух социально не значим, прибегают к другим операциям (химическая лабиринтэктомия аминогликозидами, изолированная вестибулярная нейрэктомия или хирургическая лабиринтэктомия).
Важным компонентом лечения БМ является вестибулярная реабилитация, помогающая пациенту более эффективно адаптироваться к развившимся в результате заболевания дефектам периферического вестибулярного аппарата.
Прогноз у пациентов с этой патологией несильно благоприятный. Это связано с тем, что это дегенеративное заболевание, то есть со временем оно ухудшается. В результате можно потерять слух и заработать инвалидность. Сложно однозначно ответить на вопрос, можно ли нормально жить с этим заболеванием, все зависит от сохранившегося слуха. Как демонстрируют результаты исследований, если БМ была выявлена на ранней стадии и проводятся регулярные комплексные консервативные мероприятия, то прогрессирование симптомов можно остановить у 70-80% пациентов.
