Легочная гипертензия: симптомы болезни, диагностика и лечение

Легочная гипертензия (ЛК) относится к патологическим синдромам, возникающим вследствие повышения показателей артериального давления в легочной артерии, нарастания объема кровотока в легких, повышения сосудистого сопротивления в кровяном русле. Это случается при обструктивных заболеваниях легких (ограничении потока воздуха в дыхательных путях), фиброзе различной этиологии, болезни Бехтерева, кифосколиозе (искривлении позвоночника), закупорке вен малого таза и нижних конечностей. Играет роль новообразования, тромбы после операции и эмболы (нехарактерные частицы в крови). Давление в малом круге кровообращения (МКК) расценивается как повышенное, если показатели превышают нормальные величины. Лечение определяется в зависимости от степени заболевания.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Гадалка баба Нина: «Денег всегда будет в избытке, если под подушку положить…» Читать подробнее >>

Содержание

Формы легочной гипертензии

Малый круг кровообращения включает элементы, состоящие в функциональной и анатомической взаимосвязи. Объем кровяного потока, обходящего капилляры, в норме небольшой, при повышении артериального легочного давления анастомозы (места соединений легочных вен и мелких капилляров) обеспечивают передвижение крови по этому пути, ограничивают увеличение давления и защищают правый желудочек от перегрузки. Изменение тонуса сосудистой стенки анастомозов ведет к сужению или расширению просвета, иногда проход полностью закрывается. В патологическом состоянии повышение кровотока приводит к появлению легочной гипертензии в выраженной степени и увеличению сопротивления сосудов.

Основная классификация

Подразделение на классы осуществляется в зависимости от степени проявления симптомов и тяжести болезни:

Физическое состояние пациента находится в норме, после обычной активности слабость, головокружение, боль в области груди и одышка не появляется.
Физическое состояние без нагрузок остается в норме, но после выполнения привычной работы кружится голова, затруднено дыхание, ощущается слабость и боль в груди.
Незначительные нагрузки ведут к головокружению, одышке, грудной боли и слабости.
Ухудшение физического самочувствия возникает при незначительных движениях, иногда в спокойном состоянии.

Подразделение ЛГ по степени изменения в сосудах

На основе изучения степени наибольшего поражения сосудов (классификация А. П. Милованова) легочную гипертензию подразделяют на:

Артерио-артериолярную группу — включает больше 20 болезней, развивается при нарастающей гиповентиляции альвеол (невозможности глубокого и быстрого дыхания), спазмах артериол МКК и гипертрофии артерий мышечного типа, средней стенки в альвеолах (пузырьковых формах в легких для газообмена, оплетенных капиллярами). Болезнь развивается при легочных болезнях, нарушении проходимости артерий, действии экстремальной окружающей среды в Заполярье и высокогорных областях.
Капиллярную группу — проявляется изменением состояния межальвеолярных перегородок (соединительной тканью между стенками альвеол) и капилляров. Развивается ЛГ при изменении строения капиллярного русла (сдавливании) при легочной эмфиземе, астматическом синдроме бронхов, персистирующем сохранении вируса (больше прогнозируемого срока), хронических воспалениях легочной ткани с замещением перегородок между альвеолами фиброзными разрастаниями.
Венуло-венозную группу — включает ЛГ, развивающуюся в случае болезней левых сердечных отделов, уменьшения функциональности и состояния клапанов крупных вен. Форма часто проявляется как последствие капиллярной болезни.
Артериовенозную — такая легочная гипертензия характерна для врожденных сердечных пороков и дефектов крупных сосудов с избыточным наполнением легких кровью.
Невыясненную группу ЛГ — включает болезни, возникающие по неопределенным обстоятельствам. Подозрение может падать на прием антибиотиков, гормональных контрацептивов, прогрессирующий цирроз печени, системную артериальную гипертензию, длительно текущий гломерулонефрит или гемодиализ.

Классификация легочной гипертензии по Б. Е. Вотчалу

Принцип классификации состоит не по ведущему фактору гипертензии, а учитывается осложнение заболевания, носящего наименование легочного сердца.

По течению болезни различают следующие формы:

острое течение легочного сердца развивается за несколько дней или часов;
подострое течение прогрессирует несколько недель или месяцев;
хроническая форма может длиться годами.

В зависимости от причин болезнь делят на группы, возникающие при поражениях:

сосудов;
легких и паренхимы;
диафрагмы и грудной клетки.

По уровню компенсации:

компенсированный;
декомпенсированный.

Диагностируют легочное сердце после постановки основного диагноза, используют классификацию по форме болезни и степени компенсации, а деление в зависимости от поражения используют для углубленного рассмотрения патологической сущности процесса и выбора терапевтического воздействия.

Первичная и вторичная легочная гипертензия

Болезнь 1-й степени встречается редко, она сразу проявляется во вторичной стадии, а первичная возникает у женщин в 2 раза чаще, чем у сильного пола, средним возрастом заболевания считается 35 лет. Болезнь бывает:

спорадического нерегулярного типа, встречается чаще в 10 раз;
семейного типа, объясняется генными мутациями.

Часто факторами, провоцирующими болезнь, становятся нарушение перемещения серотонина и заражение вирусом герпеса 8.

Гипертензия легких 2-й степени относится к патологическим состояниям, возникает почти во всех случаях заболевания и вызывается различными причинами:

увеличением кровотока в легких из-за открытого протока в артериях, дефекта перегородки в области предсердия и межжелудочковой перегородки;
хронической недостаточностью левого желудочка любого происхождения, тромбами и миксомами (доброкачественными новообразованиями на ножке, прикрепленными к перегородке) в левом предсердии, пороками и дефектами митрального клапана;
увеличением сопротивления в системе МКК из-за обструктивных изменений, влияния лекарственных препаратов, ТЭЛА (тромбоэмболии легочной артерии) с последующими рецидивами, разрастания соединительной ткани, гипертензии в легочной системе первоначальной степени, системных воспалений сосудов;
гипоксического генеза, обусловленного неполной легочной вентиляцией из-за нарушения просвета дыхательных путей по причине недостаточной функциональности дыхательных мышц, сдавливания, попадания инородных предметов, опухолей.

Прочтите также: Препараты от кашля при бронхите

Причины развития легочной гипертензии у новорожденных детей:

общий недостаток кислорода при дыхании;
появление диафрагмальной грыжи;
синдром аспирации меконием, когда во время родов образование попадает в дыхательные пути (меконий – первородный кал новорожденного, образованный при переваривании перинатальных волос, амниотической жидкости, воды, желчи, эпителиальных интерстициальных клеток);
у малыша сохраняется плацентарное внутриутробное кровообращение, которое после рождения должно трансформироваться.

Фиброзирующий идиопатический альвеолит

Заболевание относят к категории распространенных процессов в легких до настоящего времени невыясненной этиологии. Активно прогрессирует фиброз с изменением легочной ткани, нарушающий функцию легких и передвижение крови в малом круге кровообращения, ведущий к сокращению русла сосудов, гипертензии и легочного сердца. Начало болезни острое, озноб, температура 38˚С, кашель насморк, частое и жесткое дыхание, в легких мелкопузырчатое хрипение, сердечные тона приглушенные.

ЭКГ выявляет симптомы работы в усиленном режиме правого предсердия. При газовом анализе крови и ее щелочного и кислотного состояния находятся признаки умеренной гипоксии. Спирография показывает существенное нарушение органической вентиляции, диффузии легких из-за уменьшения пропускной способности мембраны. Сосудистый рисунок легочной ткани имеет ангиографический (разлохмаченный) вид, обнаруживаются участки разрастания соединительной ткани.

Симптомы болезни

Легочная гипертензия во время компенсационной стадии в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов, поэтому появление даже небольшой необъяснимой одышки должно насторожить. Начальные признаки заболевания часто проявляются уже в запущенной форме, к ним относят:

одышку, возникающую при совершении привычных движений;
необъяснимое похудание при нормальном питании;
постоянный сухой кашель без причины и охриплость голоса;
нерегулярные обмороки и головокружения;
сильное сердцебиение, ощутимую пульсацию яремной вены в области шеи;
тяжесть и дискомфортное ощущение в области печени.

В дальнейшем у пациента возникают приступы стенокардии и мерцательной аритмии. Отделяемая при кашле мокрота имеет кровяные прожилки, а в случае развития легочного отека начинается кровохарканье. В правом подреберье ощущается боль, она обусловлена венозным застоем, характерно увеличение размеров печени и ее болезненность при пальпации. Нарушение движения крови ведет к появлению отечности нижних конечностей, живота (развивается асцит).

Термальная стадия заболевания характеризуется нарушением работы сосудов, развитием легочных отеков, при этом больной ощущает резкую нехватку воздуха, он сильно кашляет, выделяется мокрота со сгустками крови, все это сопровождается беспокойством и испугом. Дальнейшее течение термальной стадии ведет к развитию возбуждения психомоторного типа, неконтролируемому отделению мочи и кала, посинению кожи. В тяжелых формах легочные отеки приводят к развитию граничной сердечной недостаточности и смерти пациента.

Диагностика

Для уточнения постановки диагноза и выявления клинической картины пациенту назначают исследования:

электрокардиограмму;
эхокардиографию;
рентген легких;
тесты на функциональность дыхательной системы;
количественный и качественный анализы газов крови;
компьютерную томографию;
катетеризацию легочной артерии и правого предсердия;
рентгеноконтрастное изучение артерий легкого с использованием компьютерной томографии (ангиопульмонологию);
метод исследования путем введения в организм изотопов радиоактивного вида и визуального изучения их сигналов (сцинтиграфия).

Лечение заболевания

Лечение болезни начинается сразу после диагностики, его целью является:

остановка или замедление прогресса патологии;
уменьшение симптоматики;
улучшение состояния больного и качества его существования, увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации врачей

Для сохранения нормального состояния и недопущения острых стадий болезни врачи дают следующие рекомендации:

избегать физической активности, изменений положения тела и движений, ведущих к дискомфортному состоянию;
оставить в прошлом употребление спиртного и курение;
уменьшить потребление поваренной соли;
не пользоваться противозачаточными средствами, имеющими в составе эстрогены;
предохраняться от беременности, так как материнская смертность при легочной гипертензии составляет около 50% всех случаев;
избегать лечения препаратами с вазоконстрикторными (сужающими сосуды и уменьшающими кровоток в них) веществами, даже растительной группы;
не допускать простудных заболеваний, использовать сезонную противогриппозную вакцинацию;
не ходить в походы в горы, в самолете использовать кислородную маску.

Медикаментозная терапия

Назначение медикаментозных препаратов производится с учетом их воздействия на первопричину заболевания или отдельные части патогенеза легочной гипертензии, их применение облегчают возникающие синдромы.

Диуретики

Медикаменты используют для профилактического предотвращения застойных явлений. Лекарственные препараты подбирают индивидуально, так как реакция организма каждого пациента может быть различной. При использовании диуретиков постоянно проводят анализы мочи, исследования функции почек для определения показателей обмена электролитов.

Мониторинг осуществляется, чтобы вовремя предупредить осложнения от диуретического лечения. В случае развития сердечной недостаточности хронического течения применяют антагонисты альдостерона (Канреноат калия и Спиронолактон).

Использование кислорода

Лечение кислородом под давлением способствует увеличению кислородной емкости крови, это важно для пациентов с обструктивными легочными заболеваниями. Для этого применяют метод гипербарической оксигенации (ГБО) в барокамерах. Заключается лечение в значительном повышении парциального кислородного давления в крови, что значительно выше, чем просто при дыхании.

Прочтите также: Катаральный, атрофический бронхиты: методы оценки состояния стенки бронхов

Этот метод оказывает терапевтический эффект при терапии декомпенсированной стадии болезни. Эффект от применения метода ГБО проявляется в том, что транспортировка кислорода в естественных условиях связана из-за ограниченного его перемещения эритроцитами и плазмой и не может осуществляться сверх предела. Но при гипербарической оксигенации перенос кислорода кровью возрастает.

Непрямые антикоагулянты

К ним относят Варфарин, Дикумарин, Пелентан, Неодикумарин, Фенилин и др. По данным открытых лабораторных исследований, применение этих медикаментов улучшает состояние больных с легочной гипертонией идиопатической категории. Результатов клинических исследований в этой области нет, но есть доказательства эффективности применения кумариновых производных у пациентов с гипертензией легких, возникшей на основе тромбоэмболии артерии.

При постоянном использовании Варфарина есть риск развития кровотечений в области кишечника и желудка и нарушение гемопоэза (процесса развития и созревания кровяных клеток). Антикоагулянты непрямого действия блокируют образование протромбина в печени, который оказывает влияние на свертываемость крови.

Антагонисты кальция

Применяют для эффективного снижения давления в легочной артерии, удлинения периода жизни у больных с идиопатической формой ЛГ. Действие от применения антагонистов кальция наиболее часто проявляется у пациентов с положительной реакцией на вазодилатацию (релаксацию гладкого мускульного слоя сосудистых стенок). У больных с отрицательным ответом на функциональный тест использование антагонистов кальция ведет к снижению кислородной емкости крови, развитию тяжелой гипотензии системного характера.

Эффективность при терапии антагонистами кальция (Нифедипином, Верапамилом) увеличивается при одновременном применении Варфарина. Лечение медикаментами проводят в стационарных условиях с постоянным наблюдением за уровнем артериального давления, кровяными показателями.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Эндотелин является сосудосуживающим бициклическим полипептидом из 21 аминокислоты, способствует высвобождению кальция, агрегации тромбоцитов и сращению гладкой мускулатуры сосудистых стенок, уменьшению просвета сосудов. Бозентан — блокатор рецепторов эндотелина, применяется перорально, установлено его влияние на снижение давления в легочной артерии и улучшение сердечного выброса.

Важным результатом использования Бозентана является повышение выживаемости пациентов на протяжении года у больных с ЛГ идиопатического происхождения и патогенезом систематического поражения соединительной ткани. Последние годы терапевты используют в лечении Ситаксентан и Амбризентан.

Простагландины

Экзогенное (извне) применение простагландина является обоснованным, используется в ингаляционной или парентальной форме. Простагландины активно регулируют работу эндотелия, уменьшают воспаление и пролиферацию (разрастание путем деления) клеток в сосудах легких. Относительный или абсолютный недостаток вещества играет роль в патогенезе легочной гипертензии.

Эффективным и исследованным лекарственным препаратом является Эпопростенол (аналог Простациклина синтетического происхождения). Внутривенное использование показывает улучшение гемодинамики, уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия больных, повышение выживаемости. Другими препаратами с исследованной эффективностью являются Илопрост и Торпростенил, применение их внутривенно мало отличается от Эпопростенола, выпускаются в форме ингаляции и растворов для подкожного введения, что упрощает применение.

Ингибиторы фосфодиэстеразы (ФДЭ)

Основным медикаментом этой группы является Силденафил – ингибитор специфической формы, оказывающий влияние на образование оксида азота путем разрушения соответствующих ферментов. Помимо этого, после трехмесячного приема препарат уменьшает показатели давления и сосудистого сопротивления, снижает выраженность симптоматики, увеличивает время клинического улучшения состояния пациентов.

Антагонисты кальция

Антагонисты рецепторов эндотелина

Простагландины

Прочтите также: Особенности и лечение рецидивирующего бронхита у детей и взрослых

Ингибиторы фосфодиэстеразы (ФДЭ)

Хорошо переносится организмом, эффективное действие не зависит от дозировки. Улучшает состояние больных с идиопатической ЛГ и диффузными болезнями ткани, врожденными сердечными пороками. Предполагается, но не доказана эффективность для пациентов с легочной гипертонией тромбоэмболического генеза.

Комбинированное терапевтическое лечение

Используется при терапии легочной гипертонии для получения большего эффекта, заключается в применении лекарственных препаратов с различными рабочими механизмами. Предполагается, что такие медикаменты действуют на разные звенья патологии и дополняют действие друг друга. Но применение комбинированной терапии носит интуитивный характер, так как основания в виде доказательных клинических исследований не имеет.

Зафиксированы единичные исследования, при которых изучалось эффективное действие и безопасность комбинированного использования Бозентана и Эпопростенола, Бозентана и Илопроста. Несколько исследовательских моментов посвящено сочетанию ингибиторов ФДЭ и простагландинов. В результате этих пилотных исследований установлено увеличение эффекта гемодинамики от комбинаций по сравнению с одиночным применением.

Комбинированное лечение Силденафилом и Бозентаном показывает положительное воздействие в определении максимального потребления кислорода. Известно, что Бозентан несколько уменьшает содержание Силденафила в крови, но клинических заключений по этому поводу нет.

Хирургическое и интервенционное вмешательство

Интервенционный способ (кардиология, рентгенохирургия, кардиология) заключается в хирургической операции на сосудах, проводимых чрескожным доступом при контроле вмешательства методом лучевого наблюдения с применением специальных приборов.

Предсердная септостомия

Относится к паллиативным процедурам, улучшающим состояние, но не решающих саму проблему. В межпредсердной перегородке делается отверстие для удаления крови, это ведет к понижению давления в правых сердечных отделах. Вмешательство актуально для больных с тяжелыми стадиями легочной гипертонии. У некоторых пациентов открытие отверстия овальной формы наблюдается спонтанно, что ведет к аналогичному клиническому эффекту.

Септостомия делается при помощи баллонного катетера, процедура показана пациентам с формами рефракторной легочной гипертензии, в случае неэффективности стандартной лекарственной терапии. Не допускается проведение операции у больных с терминальной формой болезни или со значительной сердечной недостаточностью левого желудочка. Проведение операции связано с определенным риском смерти (5–6%), рекомендуется проводить только в специализированных клиниках.

Тромбэндартерэктомия

Отличается значительной эффективностью лечения ЛГ с патогенезом эмболии или хронического тромбоза легочной артерии. Выбор больных для операции проводится в зависимости от степени тромботической окклюзии, используют результаты катетеризации правого желудочка и ангиопульмонографии, при этом показатели давления в артерии особого значения не имеют.

Смерть от подобных операций варьируется в пределах от 5 до 11%. Эффективность от проведения хирургического вмешательства проявляется почти сразу, выживание пациентов регистрируется в количестве 75% в течение 5 лет:

наблюдается регрессия симптоматики;
больные могут переносить небольшую нагрузку;
нормализуется температура тела, улучшается дыхание, восстанавливается пульс;
повышается качество жизни.

Практикуется пересадка легких, сердца, такие операции являются радикальным методом и проводятся только в соответствующих медицинских центрах. После операции показана иммуносупрессивная (угнетающая иммунитет) терапия. Регистрируется выживаемость после пересадки легких и сердца составляет через 5 лет 43%, через 3 года – 55%, через год выживает около 67–72%.

Прогноз при легочной гипертензии

Прогноз зависит от этиологии болезни. Ее течение при идиопатической форме, как правило, неблагоприятное, в среднем пациенты живут около 2,7–2,9 года. При ЛГ с патогенезом склеродермии системного характера больные смогут прожить до 1 года.

Прогноз всегда зависит и от времени наступления сердечной недостаточности, при ее появлении будущий исход неблагоприятный. С помощью рационального лечения современными методами время жизни таких больных можно продлить с помощью терапии, подготовив почву для пересадки легких и сердца.

Использование методов народной медицины

Вылечить заболевание только народными средствами не получится, применение естественных рецептов должно проводиться наряду с назначенной врачом терапией.

Лечить ЛГ можно следующими методами:

Использование лечебных отваров рябины помогает улучшить самочувствие. Для приготовления 2 ложки плодов заливают кипятком в количестве стакана и прогревают на маленьком огне. После остывания пьют трижды в день по половине стакана. Такое средство нормализует давление, при постоянном применении эффект сохраняется.
Рябина в сочетании с калиной укрепит стенки сосудов, снизит давление при легочной гипертензии. Ложку смеси из плодов помещают в кипящую воду и варят 30 минут при малом нагреве. После настаивания в течение часа процеживают и употребляют по четверти стакана одноразовым приемом в сутки.
Для замены калины и рябины используют травы зверобоя, ромашки, валерианы, шалфея, хвоща, мяты. Эти природные ингредиенты используют в свежем или сушеном виде, разрешаются различные их комбинации. Для приготовления настоя смесь трав в количестве столовой ложки заливают крутым кипятком и настаивают 4 часа. Пьют процеженный настой по 3 ложки несколько раз в сутки.
Используют чай из листков клевера в произвольных количествах с добавлением меда и лимона. Для облегчения дыхания во время приступа одышки делают ингаляцию из заваренных 5 листков лаврового листа с добавлением нескольких капель мятного масла (вместо него можно использовать Валидол (1 шт.))