Венозная гиперемия печени приводит к тому, что железа приобретает вид мускатного ореха, поэтому заболевание называют «мускатная печень», или «мускатный (застойный, сердечный) фиброз».
Развивается болезнь в результате избыточного кровенаполнения органа, что происходит из-за нарушения оттока венозной крови при сохранном или незначительно уменьшенном артериальном притоке, то есть кровь в железу поступает, как и прежде, однако ее выход затруднителен.
Подобное происходит при общем венозном полнокровии, а также при воспалении или тромбозе печеночных вен (болезни Бада-Киари). Мускатный фиброз печени развивается также на фоне различных патологий сердца (порока, кардиомиопатии, миокардита, ишемической болезни).
Причины заболевания
Мускатная печень развивается из-за нарушения оттока крови из воротной вены. Причина венозного полнокровия в ухудшении работы желудочков сердца и снижении венозного возврата. Повышенное венозное давление, скопление и застой крови в сосудах препятствуют нормальному кровотоку во всех органах.
Иногда мускатный фиброз развивается из-за тромбоза печеночных вен, выносящих кровь из железы в нижнюю полую вену. Закупорка просвета может быть вызвана нарушением свертываемости крови, травмой брюшной полости, опухолью надпочечников, почек, поджелудочной железы, красной волчанкой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, приемом препаратов, повышающих свертываемость крови и даже беременностью.
Риск развития патологий печени повышается при гиподинамии, неправильном питании, наличии вредных привычек, присутствии в анамнезе болезней сердца, в пожилом возрасте.
Что происходит с железой
При нарушенном оттоке венозной крови центральная вена расширяется и становится полнокровной. Полнокровие переходит на синусоиды, которые также расширяются и сдавливают клетки печени. Гепатоциты со временем атрофируются, поскольку нарушается их трофика.
При описании изменений специалисты отмечают, что центр дольки имеет красный цвет, а по бокам дольки печеночные клетки страдают от жировой дистрофии и становятся желто-коричневого цвета. Чередование желто-коричневого и красного цвета придает органу пестрый вид, который напоминает рисунок мускатного ореха.
Поскольку при венозном полнокровии клетки печени сдавливаются и к ним не поступает достаточное количество питательных веществ и кислорода, то возникает оттек ткани, развивается дистрофия и некроз, происходят атрофические и склеротические изменения.
Разрастание соединительной ткани происходит из-за того, что состояние хронической гипоксии влечет повышенный синтез коллагена фибробластами. Со временем соединительная ткань заменяет паренхиму, развивается индурация (застойное уплотнение) тканей и органов.
Мускатная печень вызывает развитие печеночной недостаточности, что в конечном итоге приводит к склерозу паренхимы печени (циррозу)
Мускатная печень проявляется гепатоспленомегалией, то есть печень и селезенка увеличиваются в размере и становятся плотными на ощупь. Края печени закруглены. При исследовании ткани под микроскопом видно, что полнокровны только центральные отделы долек, где клетки железы разрушены, а на периферии дольки клетки подвергаются дистрофии.
Скопление крови в центре долек объясняется тем, что застойные процессы, прежде всего, охватывают печеночные вены, распространяются на центральные и собирательные вены, а затем и на синусоиды. Последние расширяются, причем только в центральных и средних отделах дольки, где сталкиваются с сопротивлением со стороны впадающих капиллярных разветвлений печеночной артерии, давление в которых сильнее, чем в синусоидах.
По мере прогрессирования застойного процесса в центре долек возникает кровоизлияние, печеночные клетки подвергаются дистрофии и атрофии, а после погибают. Гепатоциты, находящиеся на периферии, пытаются компенсировать потери и гипертрофируются, тем самым становятся похожими на центролобулярные.
В железе начинает разрастаться фиброзная ткань, в результате в синусоидах образуется базальная мембрана, которая приводит к еще большей гипоксии, усиливает атрофические и склеротические изменения в железе. Развивающаяся недостаточность лимфатической системы печени приводит к прогрессированию застойного фиброза печени.
При разрастании соединительной ткани не происходит полноценная регенерация гепатоцитов, в них образуются узлы, происходит деформация и изменение структуры органа. Развивается так называемый мускатный цирроз печени, его еще называют сердечный, поскольку он часто формируется при хронической сердечной недостаточности.
Причина развития мускатной печени — сердечная недостаточность.
Морфологически можно выделить три стадии изменений, которые происходят при венозной гиперемии печени:
- мускатная печень (ткань печени желтого цвета, и на ее фоне видны расширенные сосуды темно-красного цвета);
- застойный фиброз (печень становится плотной из-за разрастания фиброзной ткани, появляются очаги склероза);
- застойный цирроз (поверхность железы бугристая).
Как проявляется болезнь
В большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине, больной даже не догадывается, что заболевание сердца вызвало такое осложнение, как мускатная печень. Поскольку из-за нарушения дистрофии и атрофии часть гепатоцитов погибает, то печень перестает справляться со своей функцией.
В результате снижения детоксикационной способности происходит накопление нейротоксических метаболитов и продуктов обмена веществ. У больного появляются такие симптомы, как повышенная утомляемость, головная боль, сниженный аппетит, недомогание, тошнота, бессонница. Эти симптомы могут быть различной интенсивности и проявляться периодически, они не имеют четкой связи со стадией фиброза.
При фиброзе печени может наблюдаться повышение температуры тела до фебрильных значений. Это связано с тем, что в железе протекает воспалительный процесс. Из-за нарушения отделения желчи возникает чувство тяжести в животе и метеоризм, поскольку пища застаивается в тонком кишечнике. Часто симптом появляется после приема жирной или острой пищи, употребления алкоголя.
Патология не провоцирует развитие специфических симптомов
Указанные признаки не являются специфическими и могут возникнуть при различных заболеваниях пищеварительной системы. Часто подобные проявления больные вообще не считают признаком патологии и списывают все на усталость, стресс, употребление некачественных продуктов. О том, что нарушена именно работа печени, могут сказать такие симптомы, как боль в области проекции железы, пожелтение кожи и склер, кожный зуд, изменение цвета мочи и кала.
При увеличении железа начинает растягивать фиброзную капсулу, в которой находится, что вызывает сильные болезненные ощущения, локализующиеся в правом подреберье. Боль может быть различной по интенсивности, тупой, тянущей, острой или пронизывающей. Возникает она, как правило, периодически и часто после нарушения диеты.
Кожный зуд появляется, поскольку в крови повышается концентрация желчных кислот. При повреждении гепатоцитов и деструкции желчевыводящих протоков часть желчных кислот проникает в кровоток и разносится по всему организму. Эти кислоты раздражают клетки кожи, что и вызывает зуд тела, а также они предают кожным покровам и белкам глаз желтоватый оттенок.
Уже на первичном осмотре врач может заподозрить нарушение работы печени. Во время пальпации ощущается, что железа увеличена, ее консистенция плотная, а нижняя часть закругленная, можно нащупать даже узелки на органе. Кожа у больного становится сухой, желтоватой, на ней видны сосудистые звездочки.
Живот может быть увеличен из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит), а на передней брюшной стенке виден сосудистый рисунок. У мужчин наблюдается гинекомастия (увеличение грудных желез) в результате увеличения количества эстрогенов, которые в норме выводятся из организма печенью.
Диагностика
Определить состояние железы и степень патологического процесса можно только после проведения лабораторного и инструментального исследования, поскольку клинические проявления не всегда коррелируют с тяжестью заболевания.
Чтобы узнать состояние железы, пациенту назначают:
- лабораторные исследования крови и мочи, печеночные пробы (показывают, насколько печень справляется со своими функциями);
- компьютерную томографию;
- ультразвуковое исследование;
- магнитно-резонансную томографию.
- гистологическое исследование тканей печени (биопсия).
Данные методы позволяют не только определить, насколько пострадала печень от фиброза, но и выяснить, чем вызвано разрастание соединительной ткани.
Чтобы подтвердить образование мускатной печени, вызванное нарушением оттока венозной крови в результате сердечной недостаточности, проводится рентгенограмма органов грудной клетки (выявляет венозный застой и присутствие выпота), допплеровское исследование сердца и нижней полой вены, электрокардиограмма.
Дифференциальная диагностика проводится между застойным фиброзом и алкогольным циррозом, онкологией, гемохроматозом, тромбозом нижней полой вены, портальной гипертензией, вирусным гепатитом, паразитарной инвазией.
Орган при заболевании имеет характерный внешний вид
Лечение
Фиброзная ткань, которая уже заменила печеночную паренхиму, не выполняет никаких функций, и ее устранить никак не получится. Пока ученые не могут сказать, в какой момент фибротические изменения становятся необратимыми. Однако можно замедлить процесс образования соединительной ткани и помочь оставшимся гепатоцитам нормализовать функции.
Печень способна к регенерации, но не за счет образования новых клеток, а за счет увеличения существующих, а поскольку компенсаторные возможности органа значительны, то при соблюдении рекомендаций врача можно восстановить нарушенные функции.
Этиотропное лечение заключается в приеме медикаментов, которые помогают справиться с сердечной недостаточностью и восстановить нормальное кровенаполнение органов. Снизить артериальное давление в магистральных сосудах помогут полноценный отдых, прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки.
Больному при синдроме Бада-Киари рекомендуют принимать антикоагулянты (эноксапарин натрия, дальтепарин натрия), которые препятствуют образованию в сосудах тромбов, а также тромболитики (урокиназа, алтеплаза, стрептокиназа), удаляющие тромбы из сосудов.
Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков (для выведения жидкости из брюшной полости), бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (помогают нормализовать работу сердца), желчегонных средств (при нарушении пищеварительной функции). Также назначаются различные группы препаратов, которые снижают выраженность воспалительного процесса в железе, подавляют активность звездчатых клеток.
Причины боли в области печени
Снять воспаление в печени способны:
- противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды);
- гепатопротекторы (силимар, эссенциале форте Н, карсил, гепатосан, урсодезоксихолевая кислота);
- антиоксиданты (витамины А, Е, С, тиоктовая кислота);
- цитостатики (метотрексат).
Подавить синтез фиброзной ткани в печени можно путем снижения активности звездчатых клеток. Для этой цели назначают прием интерферонов, антагонистов TGF-В и эндотелиновых рецепторов, ингибиторов АПФ и пр.
Чтобы снизить функциональную нагрузку на железу, необходимо придерживаться диетического питания (диетический стол №5 по Певзнеру), отказаться от употребления алкоголя и курения, делать лечебную физкультуру, вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта, отказаться от употребления гепатотоксичных медикаментов.
Осложнения
При хроническом венозном застое ухудшаются функции печени (метаболическая, экскреторная, барьерная, детоксикационная) из-за нарушения печеночного кровотока. Осложняется заболевание снижением иммунитета, что приводит к присоединению бактериальной, вирусной или грибковой инфекций, поэтому человек часто и подолгу болеет.
Хирургическое лечение при мускатной печени не проводится, поскольку велики риски
Кроме того, усиленно протекают гнилостные процессы в желудочно-кишечном тракте, развиваются иммунные гемолитические и тромбоцитопенические состояния. Все это способствует появлению тяжелых дистрофических поражений паренхиматозных органов, язвенно-некротических процессов. Исход заболевания – формирование застойного цирроза.
Мускатный цирроз печени может спровоцировать появление:
- Печеночной комы;
- Кровотечение из расширенных вен желудка и пищевода;
- Переход асцита в перитонит (если жидкость в брюшной полости будет инфицирована кишечной микрофлорой);
- Тромбоз воротной вены;
- Вторичный рак печени.
Если такое осложнение сердечной недостаточности, как мускатная печень, выявлено на начальной стадии, то возможно предотвратить последующую гибель гепатоцитов и избежать образования соединительной ткани в железе. Как быстро стадии заболевания будут сменять друг друга, зависит от индивидуальных особенностей организма, а также от силы и количества негативных факторов, влияющих на железу.
Чтобы нормализовать кровообращение в печени, необходимо принимать медикаменты, способные устранить симптомы сердечной недостаточности, а для восстановления работы печени потребуется прием гепатопротекторов, противовоспалительных средств. Симптоматическая терапия включает прием желчегонных препаратов, диуретиков, сорбентов, ветрогонных средств. Важно соблюдать диетические предписания, избегать приема гепатотоксичных веществ.