В чем опасность и симптомы болезни Гиршпрунга, методы ее лечения у детей

Любой родитель с трепетом и любовью относится к своему чаду. Самыми страшными моментами для них являются периоды, когда ребенок болеет. В силу слабого иммунитета или наследственности малыши рискуют заболеть всевозможными болезнями. Распространенным детским заболеванием является болезнь Гиршпрунга, или аганглиоз кишечника.

Клинические симптомы патологии еще в конце 19 века описал датский педиатр. Сначала он назывался «врожденный гигантизм кишечника», позже названием болезни послужила фамилия педиатра. Чаще всего ею болеют груднички, дети дошкольного возраста, хотя встречается данная патология и у взрослых. Что же такое болезнь Гиршпрунга у детей?

Описание заболевания

Болезнь Гиршпрунга – врожденный синдром аномального развития толстого кишечника. При болезни нарушается продвижение кала из-за недостатка или отсутствия нервных окончаний в кишке. Аномалия приводит к тому, что участок пораженного кишечника не принимает участия в пищеварительном процессе. Пораженные стенки кишечника не сокращаются, пища перестает двигаться и задерживается в здоровом отделе.

В результате скопления каловых масс и газообразования происходит растяжение, утончение кишки. Это способствует появлению стойких запоров, опорожнение происходит раз в неделю, а то и реже. Часто это длится долгие годы, пока не диагностировано заболевание и не начато лечение.

Обычно патология проявляет себя сразу после рождения. Клиническая картина болезни Гиршпрунга у новорожденных связана с длительностью и высотой положения аномалии относительно анального отверстия. Чем длиннее и выше аганглиоз, тем резче и заметнее симптомы болезни.

Как выглядит кишка при синдроме Гиршпрунга

Причины заболевания Гиршпрунга

Статистика проведенных морфологических исследований установила следующие факторы, способствующие развитию аганглиоза:

  • нарушение и мутация строения ДНК: нервные окончания, способствующие правильному процессу пищеварения, закладываются у эмбриона на 5-12 неделе беременности женщины, но иногда они развиваются не в полной мере, это и вызывает аганглиоз кишечника,
  • наследственный фактор: болезнь Гиршпрунга считается наследственным генетическим заболеванием, если член семьи страдает патологией или является носителем, то ребенок имеет повышенные шансы ее унаследовать,
  • негативные условия для будущей мамы: на территориях, где радиационный уровень зашкаливает, большинство детей имеют врожденную болезнь Гиршпрунга,
  • диагностированная гипоксия плода,
  • синдром дауна или рахит,
  • нарушения в работе эндокринной системы беременной,
  • действие химических элементов,
  • перенесенные во время беременности вирусные инфекции.
Отклонения в строении ДНК могут стать причиной болезни

Симптомы болезни Гиршпрунга

Признаки заболевания у новорожденных и младенцев до года:

  • задержка выделения первородного кала (мекония) более суток,
  • лягушачий живот (опухшая брюшная полость) у ребенка,
  • повышенное скопление газов,
  • отказ от питания из-за интоксикации организма,
  • рвота,
  • болезненные ощущения в животе,
  • асцит (брюшная водянка),
  • нарушение сна,
  • беспокойство, плаксивость,
  • подтягивание ножек к животу,
  • недостаточный набор веса.

Более поздними симптомами болезни служат:

  • анемия (понижение гемоглобина),
  • хроническое расстройство питания и пищеварения,
  • искажение строения грудной клетки,
  • каловые камни.

Кишечник полностью не испражняется. По виду кал похож на ленту, имеет неприятный запах.

Увеличенный живот у ребенка при патологии Гиршпрунга

Стадии болезни и ее классификация

Код болезни Гиршпрунга по МКБ-10: Q43.1. Анатомическая классификация болезни по Ленишкину А. И.:

  • ректальная: поражается промежностная часть прямой кишки,
  • ректосигмоидная: патология центра прямой кишки либо нижней ободочной,
  • субтотальная: левостороннее поражение половины толстой кишки с перетеканием вправо,
  • тотальная: поражается вся толстая кишка с переходом в нижний отдел тонкого кишечника.

В зависимости от тяжести заболевания различают 3 стадии.

  • Компенсированная (начальная) стадия характеризуется запорами с раннего возраста. Эта проблема легко устраняется при помощи клизм.
  • Субкомпенсированная стадия отмечается неэффективностью клизм, плохим самочувствием больного. Теряется вес, появляется боль в животе, тревожит одышка, утрачивается правильный обмен веществ.
  • Декомпенсированная стадия включает хроническую болезненность брюшной полости, тяжесть, в отдельных случаях может развиться непроходимость кишечника. Лекарственные слабительные вещества и очистительные клизмы не способствуют эффективному акту дефекации.
  • Как выглядит пораженный кишечник на рентгене

    Болезнь Гиршпрунга может иметь острую форму, особенно у новорожденных, а способствует этому низкая проходимость кишечника.

    Осложнения и последствия синдрома Гиршпрунга

    К осложнениям при аганглиозе кишечника относят несколько патологий.

  • Кишечную непроходимость. Такое ненормальное состояние чревато травматизмом стенок кишечника. Застой каловых масс может спровоцировать интоксикацию организма, развитие воспалительного процесса в кишечнике (энтероколита) в острой форме. Без лечения прогрессирующее заболевание приводит к смертельному исходу.
  • Кишечные кровотечения и образование множественных язв на слизистой поверхности кишечника.
  • Анемия.
  • Перитонит.
  • Диагностика заболевания

    Чтобы диагностировать патологию, проводится целый ряд процедур. Начинается все со сбора информации (анамнеза) о пациенте. Сюда входят жалобы больного, перенесенные заболевания, информации о течении беременности матери, проверка наследственного фактора.

    После этого врач путем пальпации исследует прямую кишку на наличие в ней кала.
    УЗИ органов брюшной полости позволит подтвердить либо исключить факт существования лишней петли кишечника.

    Иррографическое рентгенологическое исследование с контрастом (бариевый раствор) способствует выявлению зауженной части кишечника и степень ее сужения.

    Биопсия признана врачами как самый достоверный метод диагностирования. При помощи зонда специалист отщипывает маленький кусочек слизистой кишечника и отправляет на гистологию. Дефицит ганглиев на слизистой или полное их отсутствие свидетельствует о болезни Гиршпрунга.

    УЗИ – безопасный метод диагностики болезни даже для новорожденных

    При точно установленном диагнозе ребенку придется пройти длительное, нелегкое лечение.

    Особенности лечения

    Лечат аганглиоз кишечника двумя способами: консервативным и хирургическим методом. Стоит сразу отметить, что первый способ только облегчит состояние больного. Он включает несколько правил. В первую очередь это диета, назначенная врачом. В нее входят продукты со слабительным эффектом (сливы, яблоки, свекла, морковь). Приемлемые каши при данном заболевании — овсянка и гречка.

    При болезни обязательно присутствие кисломолочных продуктов (йогурт, ряженка, кефир). Важно, чтобы в питании не присутствовали продукты, провоцирующие газообразование.

    Массаж стимулирует продвижение каловых масс и освобождает кишечник от застоя. Обычно это делается легким поглаживанием животика ребенка по часовой стрелке. Клизмы, если все остальное не помогает.

    Обязательно принимать комплекс витаминов и употреблять пробиотики и пребиотики.
    Часто вводят внутривенные препараты, способные поддержать организм ребенка при белковой недостаточности и дисбалансе электролитов. Из медицинских препаратов часто назначают Дюфалак, Бисакодил, Глицелакс, Сенаде, лекарственные средства, способствующие восстановлению полезной микрофлоры кишечника, которая помогает переваривать пищу.

    Однако подобное лечение болезни не оказывает стойкого и должного эффекта. Скорее служит подготовительным периодом к операции. При осложненных формах болезни единственно правильным решением будет хирургическое вмешательство.

    Доктора находят лучшим периодом для проведения операции 1-1,5 года. В отдельных случаях, при стойкой ремиссии, операцию откладывают до 2-3 лет.

    Встречаются случаи срочного проведения хирургического вмешательства независимо от возраста. Это касается новорожденных детей с диагностированной болезнью Гиршпрунга.
    Сама операция заключается в удалении суженной части отдела кишечника. Проводится под общим наркозом. У 9 из 10 прооперированных пациентов наблюдается положительная динамика. Однако есть случаи, когда пациенту назначают использование искусственного отверстия.

    Стоит отметить наличие четырех способов выполнения операции: Свенсона, Ребейна, Дюамеля, Соаве. Особенность их в том, что каждому отделу кишечника соответствует свой вид хирургического вмешательства для извлечения больного участка.

    Операция при болезни Гиршпрунга

    Послеоперационный период

    Возможными осложнениями послеоперационного периода могут быть:

    • острый энтероколит,
    • нарушения стула,
    • расхождение шва,
    • кишечная непроходимость,
    • инфекционные осложнения после операции,
    • перитонит.

    После хирургического лечения ребенок должен находиться на диспансерном учете минимум 1,5 года. В это время мать может подать документы на оформление инвалидности. Реабилитационный период после лечения болезни составляет от 3 до 6 месяцев. После выписки из медицинского учреждения следует соблюдать рекомендации лечащего врача: диета, гимнастика для укрепления мышц живота, массаж.

    Болезнь Гиршпрунга – опасное и коварное заболевание. Особенно ему подвержены малыши. Родителям необходимо внимательно следить за состоянием здоровья детей, своевременно обращаться к специалистам во избежание страшных последствий. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов на нормальную жизнь любимого чада.

    Полную информацию о лечении, симптомах, причинах и особенностях болезни можно узнать из видеоролика:

    Полезные советы для родителей, чьи дети переживают опасное состояние при болезни, можно услышать в следующем видео:

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Пока оценок нет)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    18 + семнадцать =

    Adblock detector