Любой родитель с трепетом и любовью относится к своему чаду. Самыми страшными моментами для них являются периоды, когда ребенок болеет. В силу слабого иммунитета или наследственности малыши рискуют заболеть всевозможными болезнями. Распространенным детским заболеванием является болезнь Гиршпрунга, или аганглиоз кишечника.
Клинические симптомы патологии еще в конце 19 века описал датский педиатр. Сначала он назывался «врожденный гигантизм кишечника», позже названием болезни послужила фамилия педиатра. Чаще всего ею болеют груднички, дети дошкольного возраста, хотя встречается данная патология и у взрослых. Что же такое болезнь Гиршпрунга у детей?
Описание заболевания
Болезнь Гиршпрунга – врожденный синдром аномального развития толстого кишечника. При болезни нарушается продвижение кала из-за недостатка или отсутствия нервных окончаний в кишке. Аномалия приводит к тому, что участок пораженного кишечника не принимает участия в пищеварительном процессе. Пораженные стенки кишечника не сокращаются, пища перестает двигаться и задерживается в здоровом отделе.
В результате скопления каловых масс и газообразования происходит растяжение, утончение кишки. Это способствует появлению стойких запоров, опорожнение происходит раз в неделю, а то и реже. Часто это длится долгие годы, пока не диагностировано заболевание и не начато лечение.
Обычно патология проявляет себя сразу после рождения. Клиническая картина болезни Гиршпрунга у новорожденных связана с длительностью и высотой положения аномалии относительно анального отверстия. Чем длиннее и выше аганглиоз, тем резче и заметнее симптомы болезни.
Причины заболевания Гиршпрунга
Статистика проведенных морфологических исследований установила следующие факторы, способствующие развитию аганглиоза:
- нарушение и мутация строения ДНК: нервные окончания, способствующие правильному процессу пищеварения, закладываются у эмбриона на 5-12 неделе беременности женщины, но иногда они развиваются не в полной мере, это и вызывает аганглиоз кишечника,
- наследственный фактор: болезнь Гиршпрунга считается наследственным генетическим заболеванием, если член семьи страдает патологией или является носителем, то ребенок имеет повышенные шансы ее унаследовать,
- негативные условия для будущей мамы: на территориях, где радиационный уровень зашкаливает, большинство детей имеют врожденную болезнь Гиршпрунга,
- диагностированная гипоксия плода,
- синдром дауна или рахит,
- нарушения в работе эндокринной системы беременной,
- действие химических элементов,
- перенесенные во время беременности вирусные инфекции.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Признаки заболевания у новорожденных и младенцев до года:
- задержка выделения первородного кала (мекония) более суток,
- лягушачий живот (опухшая брюшная полость) у ребенка,
- повышенное скопление газов,
- отказ от питания из-за интоксикации организма,
- рвота,
- болезненные ощущения в животе,
- асцит (брюшная водянка),
- нарушение сна,
- беспокойство, плаксивость,
- подтягивание ножек к животу,
- недостаточный набор веса.
Более поздними симптомами болезни служат:
- анемия (понижение гемоглобина),
- хроническое расстройство питания и пищеварения,
- искажение строения грудной клетки,
- каловые камни.
Кишечник полностью не испражняется. По виду кал похож на ленту, имеет неприятный запах.
Стадии болезни и ее классификация
Код болезни Гиршпрунга по МКБ-10: Q43.1. Анатомическая классификация болезни по Ленишкину А. И.:
- ректальная: поражается промежностная часть прямой кишки,
- ректосигмоидная: патология центра прямой кишки либо нижней ободочной,
- субтотальная: левостороннее поражение половины толстой кишки с перетеканием вправо,
- тотальная: поражается вся толстая кишка с переходом в нижний отдел тонкого кишечника.
В зависимости от тяжести заболевания различают 3 стадии.
Болезнь Гиршпрунга может иметь острую форму, особенно у новорожденных, а способствует этому низкая проходимость кишечника.
Осложнения и последствия синдрома Гиршпрунга
К осложнениям при аганглиозе кишечника относят несколько патологий.
Диагностика заболевания
Чтобы диагностировать патологию, проводится целый ряд процедур. Начинается все со сбора информации (анамнеза) о пациенте. Сюда входят жалобы больного, перенесенные заболевания, информации о течении беременности матери, проверка наследственного фактора.
После этого врач путем пальпации исследует прямую кишку на наличие в ней кала.
УЗИ органов брюшной полости позволит подтвердить либо исключить факт существования лишней петли кишечника.
Иррографическое рентгенологическое исследование с контрастом (бариевый раствор) способствует выявлению зауженной части кишечника и степень ее сужения.
Биопсия признана врачами как самый достоверный метод диагностирования. При помощи зонда специалист отщипывает маленький кусочек слизистой кишечника и отправляет на гистологию. Дефицит ганглиев на слизистой или полное их отсутствие свидетельствует о болезни Гиршпрунга.
При точно установленном диагнозе ребенку придется пройти длительное, нелегкое лечение.
Особенности лечения
Лечат аганглиоз кишечника двумя способами: консервативным и хирургическим методом. Стоит сразу отметить, что первый способ только облегчит состояние больного. Он включает несколько правил. В первую очередь это диета, назначенная врачом. В нее входят продукты со слабительным эффектом (сливы, яблоки, свекла, морковь). Приемлемые каши при данном заболевании — овсянка и гречка.
При болезни обязательно присутствие кисломолочных продуктов (йогурт, ряженка, кефир). Важно, чтобы в питании не присутствовали продукты, провоцирующие газообразование.
Массаж стимулирует продвижение каловых масс и освобождает кишечник от застоя. Обычно это делается легким поглаживанием животика ребенка по часовой стрелке. Клизмы, если все остальное не помогает.
Обязательно принимать комплекс витаминов и употреблять пробиотики и пребиотики.
Часто вводят внутривенные препараты, способные поддержать организм ребенка при белковой недостаточности и дисбалансе электролитов. Из медицинских препаратов часто назначают Дюфалак, Бисакодил, Глицелакс, Сенаде, лекарственные средства, способствующие восстановлению полезной микрофлоры кишечника, которая помогает переваривать пищу.
Однако подобное лечение болезни не оказывает стойкого и должного эффекта. Скорее служит подготовительным периодом к операции. При осложненных формах болезни единственно правильным решением будет хирургическое вмешательство.
Доктора находят лучшим периодом для проведения операции 1-1,5 года. В отдельных случаях, при стойкой ремиссии, операцию откладывают до 2-3 лет.
Встречаются случаи срочного проведения хирургического вмешательства независимо от возраста. Это касается новорожденных детей с диагностированной болезнью Гиршпрунга.
Сама операция заключается в удалении суженной части отдела кишечника. Проводится под общим наркозом. У 9 из 10 прооперированных пациентов наблюдается положительная динамика. Однако есть случаи, когда пациенту назначают использование искусственного отверстия.
Стоит отметить наличие четырех способов выполнения операции: Свенсона, Ребейна, Дюамеля, Соаве. Особенность их в том, что каждому отделу кишечника соответствует свой вид хирургического вмешательства для извлечения больного участка.
Послеоперационный период
Возможными осложнениями послеоперационного периода могут быть:
- острый энтероколит,
- нарушения стула,
- расхождение шва,
- кишечная непроходимость,
- инфекционные осложнения после операции,
- перитонит.
После хирургического лечения ребенок должен находиться на диспансерном учете минимум 1,5 года. В это время мать может подать документы на оформление инвалидности. Реабилитационный период после лечения болезни составляет от 3 до 6 месяцев. После выписки из медицинского учреждения следует соблюдать рекомендации лечащего врача: диета, гимнастика для укрепления мышц живота, массаж.
Болезнь Гиршпрунга – опасное и коварное заболевание. Особенно ему подвержены малыши. Родителям необходимо внимательно следить за состоянием здоровья детей, своевременно обращаться к специалистам во избежание страшных последствий. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов на нормальную жизнь любимого чада.
Полную информацию о лечении, симптомах, причинах и особенностях болезни можно узнать из видеоролика:
Полезные советы для родителей, чьи дети переживают опасное состояние при болезни, можно услышать в следующем видео:
