Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) представляет собой идиопатическое заболевание легких, при котором морфологическим субстратом является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией.
Характерным для КОП является развитие экссудата и фибробластическая реакция, при которой происходит врастание грануляционной ткани в альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы.
Причины заболевания
Криптогенная организующая пневмония чаще всего поражает людей в возрасте 40-50 лет. Вместе с врастанием грануляционной ткани происходит развитие хронического воспаления, которое переходит на смежные альвеолы. Согласно данным, хроническая форма длится около трех месяцев.
К факторам, которые могут стать причиной возникновения КОП относятся:
1) Абсцессы;
2) Другие пневмонии (в том числе инфекционная, эозинофильная и инфарктная пневмония);
3) Бронхоэктазия;
4) Гиперчувствительный пневмонит;
5) Системные заболевания соединительной ткани (волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит);
6) Реакция организма на облучение;
7) Различные лекарственные препараты;
8) Повреждения альвеол;
9) Вдыхание токсических веществ;
10) Онкопатология;
11) Различные заболевания кишечника с острым воспалением;
12) Синдром Стивена-Джонсона;
13) Реакция на трансплантацию костного мозга.
Симптомы криптогенной организующейся пневмонии
Симптомы данной пневмонии могут быть разнообразными и часто обманчивыми. Так, больной может обратиться к специалисту с болью в суставах или с незначительным повышением температуры. Именно поэтому для диагностики заболевания врачу необходимо собрать детальный анамнез жизни пациента.
Практически половина пациентов жалуются на наличие гриппоподобных симптомов. К ним относятся:
1) Значительное и постоянное снижение веса;
2) Повышенная утомляемость;
3) Повышенная температура;
4) Постоянный кашель.
При физикальном обследовании очень характерно выражены инспираторные хрипы. Во время физической нагрузки пациенты жалуются на сильную одышкау и кашель. Реже бывают случаи, когда больные обращаются с болью в суставах или легких.
С точки рентгенологического исследования наблюдается развитие процесса с двусторонней субплевральной локализацией, однако в медицине описаны довольно редкие случаи возникновения единичных инфильтратов.
Методы диагностики
Криптогенная организующая пневмония является очень серьезным заболеванием с рецидивирующим характером, поэтому диагностика этого недуга проводится очень тщательно. Для вынесения диагноза врачу необходимо сделать большое количество подтверждающих анализов и тестов.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки видны двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, которые имеют периферическую локализацию. Иногда бывают случаи, что затемнения очень сходны с признаками эозинофильной пневмонии. Односторонние очаги встречаются довольно редко. Часто встречаются инфильтраты с мигрирующей и рецидивирующей природой.
Компьютерная томография дает возможность увидеть очаговую консолидацию воздушного пространства в легких. Такая диагностика позволяет увидеть затемнения в виде небольших узелков. Очень важным является и то, что нижние доли легких имеют более массивное поражение.
Анализ клинической картины крови показывает у половины пациентов наличие лейкоцитоза, который может протекать без значительного повышения количества эозинофилов. Также в подавляющем количестве случаев скорость оседания эритроцитов повышена.
Гистологический анализ материала, который взят с помощью биопсии, свидетельствует о выраженой пролиферации гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в мелких участках дыхательных путей. При этом в альвеолах наблюдается развитие воспаления.
Лечение КОП
Лечение пневмонии данного типа заключается в основном в пероральном приеме глюкокортикостероидов. В 2/3 случаях улучшение общего состояния пациента происходит уже на 1-3 сутки приема стероидных препаратов. Изменения в легких при рентгенологическом обследовании исчезают уже через 2-3 недели.
Терапию пневмонии в большинстве случаев начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг/ на килограмм в сутки, в течение 2-4 недель доза постепенно снижается. Общая терапия глюкокортикостероидными препаратами продолжается от полугода до года. При возникновении рецидивов дозу стероидов опять приходится увеличивать.
Больным, у которых течение криптогенной терапии только усиливается (даже при применении стероидов), дополнительно назначают прием цитостатических препаратов (например, азатиоприна и циклофосфамида).
Криптогенная организующая пневмония представляет собой очень серьезное заболевание, которое может даже иметь летальный исход. Это происходит за счет неправильной диагностики и при несвоевременном обращении пациента к специалисту за адекватным и правильным лечением.
К сожалению, практически у половины пациентов при незаконченной терапии наблюдаются рецидивы, поэтому очень важно своевременно обратиться к специалисту.
