Идиопатическая интерстициальная пневмония обозначает целую группу диффузных заболеваний легких. Объединяет их неясная, неустановленная этиология и неуклонное прогрессирование изменений в межуточной ткани легкого.
Интерстиций, который первично поражается при данных формах, располагается в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами, и представляет собой паренхиму легкого. В результате воздействия ряда инфекционных, аллергических или других неспецифических факторов происходит воспаление соединительной интерстициальной ткани, ее отек. Это нарушает передачу кислорода с поверхности альвеол в кровеносные капилляры. В результате длительных изменений происходит необратимое склеивание – фиброзирование легочных элементов.
Классификация идиопатических заболеваний легких:
- Неспецифическая интерстициальная пневмония.
- Острая интерстициальная пневмония.
- Криптогенная организующаяся пневмония.
- Десквамативная интерстициальная пневмония.
- Лимфоидная интерстициальная пневмония.
- Респираторный бронхиолит.
- Идиопатический легочный фиброз.
Клинические признаки и характеристики
Общими симптомами поражения интерстиция является одышкаа. Степень ее выражености и нарастания зависят от фазы заболевания и остроты течения. Кашель чаще сухой, может быть с выделением незначительного количества мокроты слизистого или слизисто-гнойного характера. От вида патоморфологических изменений зависят тяжесть проявлений и исходы заболевания.
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Болезнь развивается постепенно, от начала первых симптомов до точной установки диагноза иногда проходит 2-3 года. Неспецифическая интерстициальная пневмония чаще встречается у женщин и мужчин в возрасте 40-50 лет и не ассоциирована с курением. Постепенное нарастание одышкаи и кашля происходит достаточно медленно.
Основными жалобами при неспецифической интерстициальной пневмонии являются снижение веса, низкая толерантность к физическим нагрузкам. На рентгене видно симметричное поражение, чаще в периферических отделах, очаги по типу «матового стекла». У большинства больных заболевание имеет благоприятный прогноз.
Острая форма
Быстропрогрессирующее редкое проявление организующихся диффузных поражений легочной ткани. По характеристикам похожа на респираторный дистресс-синдром, который может развиваться во время сепсиса или шока. Синдромы связаны с проявлениями дыхательной недостаточности, в виде тяжелой одышкаи.
Манифестация заболевания начинается с неспецифических болей в мышцах, озноба, температуры, «разбитости». Быстрое прогрессирование легочной недостаточности часто требует ИВЛ. Даже при своевременном лечении летальность достигает 50%.
Криптогенное организующееся воспаление легких
Начинается с явлений гриппозной инфекции – кашля, температуры, миалгии, «разбитости». В патологический процесс вовлекаются помимо интерстиция сами альвеолы. При аускультации возможно выслушивание сухих хрипов, крепитации – основной признак.
Симптомы похожи на обычное воспаление легких, поэтому часто проводят безуспешную антибиотикотерапию. Рентгенологически выявляются интерстициальные затемнения в нижних отделах в сочетании с узелковыми тенями вдоль сосудов. После установки диагноза и проведения специфического лечения, через 3-6 месяцев наступает полное выздоровление.
Десквамативная форма
В патоморфологической картине сочетаются поражения интерстиция с альвеолами и бронхиолами. Десквамативная интерстициальная пневмония встречается достаточно редко, страдают чаще всего мужчины-курильщики 40-50 лет.
В течение нескольких месяцев или недель отмечается сухой кашель, нарастает одышкаа. Однако, самих больных эти симптомы иногда никак не настораживают, а проявления болезни замечают при прохождении диспансеризации. Тогда на рентгене десквамативная пневмония выглядит в виде характерных участков «матового стекла».
Прогноз достаточно благоприятный, с вероятным полным выздоровлением. Десквамативные изменения лечатся в первую очередь отказом от курения, что в 75% наблюдений вызывает клиническое улучшение.
Лимфоидная межуточная пневмония
Встречается редко, преимущественно у женщин после 40 лет. Постепенно в течение нескольких лет отмечается нарастание кашля и одышкаи, иногда возможна лихорадка, боли в суставах и груди, снижение веса, анемия. При аускультации выслушивается крепитация.
Исход воспаления благоприятный при правильном лечении, однако, возможно формирование диффузного фиброза у трети пациентов. При компьютерно-томографическом исследовании выявляют сочетание альвеолярно-интерстициальных инфильтратов и «сотовое легкое».
Респираторный бронхиолит
Развивается в сочетании проявлений поражения легочной паренхимы и бронхиол. Наиболее часто встречается у курильщиков с большим стажем. При этом отказ от пагубной привычки иногда полностью нивелирует проявления болезни. Прогноз при своевременном и корректном лечении благоприятный, но не исключаются рецидивы и повторные прогрессии.
Идиопатический легочный фиброз
Наиболее часто встречающийся вариант, поражает в основном людей старше 50 лет. Прогрессирование симптомов одышкаи и кашля медленное, без температуры и кровохарканья. На протяжении нескольких лет отмечается слабость, аритмии, артралгии, миалгии. При аускультации наиболее часто выслушивается крепитация по типу «треска целлофана». Возможно развитие легочного сердца, кахексии.
Методы диагностики патологии
В связи со стертостью клинической симптоматики и частой маскировкой диффузных заболеваний под острые инфекционные пневмонии, дифференциальная диагностика крайне затруднена.
Функция внешнего дыхания показывает нарушения легочной вентиляции рестриктивного типа в виде уменьшения объема легких. Нарушения кислотно-щелочного равновесия в газовом составе крови характеризуются гипокапнией, гипоксемией, алкалозом.
Компьютерная томография – наиболее информативный метод, который позволяет наглядно увидеть характерные рентгенологические признаки в легких:
- двустороннее диффузное поражение;
- изменения в нижних отелах;
- инфильтраты, субплевральные тени;
- участки «матового стекла»;
- в исходе склеротические изменения по типу «сотового легкого».
Инвазивным методом является биопсия легких, позволяющая установить точный гистологический диагноз. Для проведения исследования необходим большой объем легочной ткани, поэтому кусочек легкого берут или при торакоскопии, или при открытой операции. Показания для проведения биопсии:
- невозможность постановки клинического диагноза;
- необходимость выбора наиболее подходящего лечения;
- отсутствие рентгенологических признаков «сотового легкого»;
- дифференциальный диагноз с саркоидозом, асбестозом, эозинофильной пневмонией, лимфомой.
Лечение идиопатических заболеваний легкого
Основой лечения интерстициального поражения является массивная противовоспалительная терапия гормональными препаратами, глюкокортикоидами и цитостатиками. Длительность приема препаратов составляет от трех месяцев до нескольких лет. Клинически и рентгенологически отмечается улучшение у трети пациентов.
Оценка эффективности лечения основана на сочетании двух или более критериев с интервалом в 3-6 месяцев:
- уменьшение тяжести кашля и одышкаи;
- уменьшение рентгенологических проявлений;
- улучшение показателей газообмена крови.
Если нет существенной динамики ни в одну сторону, говорят о стабилизации процесса. Ухудшение клинической картины и данных рентгена в течение 6 месяцев свидетельствуют о неэффективности противовоспалительной терапии.
На стадии образования склероза ткани легкого обязательно применяют кислородотерапию, это единственная методика, позволяющая продлить жизнь больному.
Особенности болезни у детей
У детей интерстициальным воспалением легких называют вариант инфекционных пневмоний с поражением соединительнотканных элементов легкого и возможным последующем вовлечением в процесс альвеол и бронхиол. Возбудителями чаще бывают вирусы, микоплазмы. Начало заболевания связано именно с появлением одышкаи, а не с катаральными явлениями.
Заболевание у детей протекает крайне тяжело, с высокой температурой, которая держится до 10 дней. На этом фоне отмечается падение давления, аритмия, проявления дыхательной недостаточности – цианоз и одышкаа, которые быстро прогрессируют. Кашель слабо выражен, мокрота скудная серозно-геморрагическая. Часто у детей присоединяются миокардиты, может возникнуть эмфизема и отек легкого, что значительно ухудшает прогноз.
Перкуторно и аускультативно при межуточной пневмонии не всегда выслушиваются характерные изменения. На рентгенограмме у детей типичные для пневмонии очаги отсутствуют, наблюдается увеличение прозрачности легочной ткани, а также подчеркнутый бронхо-сосудистый рисунок. Симптомы поражения чаще двусторонние.
Лечение межуточной пневмонии проводят обязательно в стационаре с применением кислородной поддержки. У маленьких детей чаще применяют ингаляционный метод введения газа. В зависимости от выделяемого возбудителя назначают специфические антибиотики. Комплексная терапия у детей включает симптоматическое лечение, физиопроцедуры, общеукрепляющие методики.
