Синдром Marfan
Вовлечение сердца и сосудов при синдроме Marfan довольно часто. 30-60% детей с синдромом Marfan имеют кардиоваскулярные аномалии (дилятация корня аорты, аортальная недостаточность, аневризма корня аорты, пролапс митрального клапана или недостаточность митрального клапана).
Механизмом внезапной смерти является острое расслоение аорты с разрывом аорты. Данное нарушение может отмечаться у детей, но чаще всего возникает во время четвертой декады жизни
Рекомендуется обратить внимание на боль в груди и регулярно оценивать периферический пульс. У пациентов с синдромом Marfan, у которых имеется дилятация корня аорты с аортальной недостаточностью, должны быть ог-раничены физические нагрузки
УЗИ может выявить пациентов с прогрессирующим расширением корня аорты, которым требуется хиругическое вмешательство. Для замедления прогрессирования дилатации корня аорты применяют бета-блокаторы.
Лечение внезапной сердечной смерти
На догоспитальном этапе возможности реанимации ограничены, обычно ее проводят специалисты неотложной помощи, которые застают больного в самых разных условиях – на улице, дома, на рабочем месте. Хорошо, если в момент приступа рядом окажется человек, который владеет ее приемами – искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.
Видео: проведение базовой сердечно-легочной реанимации
Бригада «скорой» после диагностирования клинической смерти начинает непрямой массаж сердца и искусственную вентиляцию легких мешком Амбу, обеспечивает доступ к вене, в которую могут вводиться медикаменты. В некоторых случаях практикуется внутритрахеальное или внутрисердечное введение препаратов. В трахею целесообразно вводить лекарства при ее интубации, а внутрисердечный способ используется наиболее редко – при невозможности применить другие.
Параллельно с основными реанимационными действиями снимается ЭКГ для уточнения причин смерти, вида аритмии и характера деятельности сердца в данный момент. Если выявлена фибрилляция желудочков, то самым лучшим методом ее купирования станет дефибрилляция, а если необходимого прибора нет под рукой, то специалист производит удар в прекардиальную область и продолжает реанимационные мероприятия.
дефибрилляция
Если констатирована остановка сердца, отсутствует пульс, на кардиограмме – прямая линия, то при проведении общих реанимационных действий пациенту вводится любым доступным способом адреналин и атропин с интервалами в 3-5 минут, антиаритмические препараты, налаживается кардиостимуляция, через 15 минут добавляют бикарбонат натрия внутривенно.
После помещения больного в стационар продолжается борьба за его жизнь. Необходимо стабилизировать состояние и приступить к лечению той патологии, которая вызвала приступ. Возможно, понадобится хирургическая операция, показания к которой определяют врачи в больнице исходя из результатов обследований.
Консервативное лечение включает введение препаратов для поддержания давления, работы сердца, нормализации нарушений электролитного обмена. С этой целью назначаются бета-блокаторы, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, гипотензивные средства или кардиотоники, инфузионная терапия:
- Лидокаин при фибрилляции желудочков;
- Брадикардию купируют атропином или изадрином;
- Гипотония служит поводом для внутривенного введения допамина;
- Свежезамороженная плазма, гепарин, аспирин показаны при ДВС-синдроме;
- Пирацетам вводят для улучшения работы головного мозга;
- При гипокалиемии – хлорид калия, поляризующие смеси.
Лечение в постреанимационном периоде длится около недели. В это время вероятны электролитные нарушения, ДВС-синдром, неврологические расстройства, поэтому пациента для наблюдения помещают в отделение интенсивной терапии.
Хирургическое лечение может заключаться в радиочастотной абляции миокарда – при тахиаритмиях эффективность достигает 90% и выше. При склонности к фибрилляции предсердий имплантируют кардиовертер-дефибриллятор. Диагностированный атеросклероз артерий сердца в качестве причины внезапной смерти требует проведения аорто-коронарного шунтирования, при пороках клапанов сердца проводят их пластику.
К сожалению, не всегда возможно в течение первых нескольких минут обеспечить проведение реанимационных мероприятий, но если удалось вернуть больного к жизни, то прогноз относительно хорош. Как показывают данные исследований, органы лиц, перенесших внезапную сердечную смерть, не имеют существенных и опасных для жизни изменений, поэтому поддерживающая терапия в соответствии с основной патологией позволяет прожить после коронарной смерти длительный срок.
Для предупреждения сердечного приступа может быть имплантирован кардиовертер-дефибриллятор, особенно эффективный при серьезных аритмиях. В нужный момент устройство генерирует необходимый сердцу импульс и не дает ему остановиться.
Нарушения ритма сердца требуют медикаментозной поддержки. Назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, средства, содержащие омега-3 жирные кислоты. Хирургическая профилактика состоит в операциях, направленных на ликвидацию аритмий – абляция, резекции эндокарда, криодеструкция.
Неспецифические меры профилактики сердечной смерти такие же, как и любой другой сердечной или сосудистой патологии – здоровый образ жизни, физическая активность, отказ от вредных привычек, правильное питание.
Болезнь Kawasaki
Болезнь Kawasaki — наиболее частая причина приобретенных поражений коронарных артерий у детей младшего и старшего возраста. Болезнь Кавасаки встречается во всем мире, но наиболее распространена у жителей Азии. Аневризмы коронарных артерий — обычно проксимальные и видимы при УЗИ. Аневризмы часто бывают множественными и обычно поражают левую коронарную артерию.
Коронарная дилатация возникает остро почти у половины пациентов, и в большинстве случаев смерть наступает во время третьей или четвертой недели острого заболевания. Однако, коронарные нарушения сохраняются у 23% пациентов спустя 3 месяца и у 8% — спустя 2 года. ВСС наступает у 1-2% пациентов с нелеченным синдромом Kawasaki. Если пациенты, имеющие риск внезапной смерти, могут быть идентифицированы рано, то поражения коронарных артерий могут быть сведены к минимуму при раннем назначении гамма-глобулина и проведении терапии аспирином. Существуют разные мнения в отношении ведения пациентов, перенесших болезнь Kawasaki и у которых имеются хронические поражения коронарных артерий. Рекомендуется пристальное наблюдение и проведение антикоагулянтной терапии. Оправданы ограничения активности и интермиттирующая оценка перфузии миокарда различными методами, добутамин-стрессэхокардиографию или коронарную ангиографию. Вмешательства показаны пациентам с выраженными симптомами или ишемией миокарда.
Сердечный приступ: симптомы
Сердечный приступ обычно имеет следующие симптомы: боль или дискомфорт в груди, затрудненное дыхание и головокружение
Важно отметить, что не у всех наблюдаются одинаковые симптомы
У некоторых людей симптомы сердечного приступа могут появляться постепенно, у других — внезапно.
Симптоматика сердечного приступа очень обширна. Если больной уже переживал сердечный приступ в прошлом, в следующий раз симптомы могут появиться точно так же или иначе.
По данным Американской кардиологической ассоциации (AHA), симптомы могут включать:
Боль или дискомфорт в груди
Боль в груди — частый симптом сердечного приступа.
Некоторые также говорят, что они испытывают чувство стеснения, которое может ощущаться, как будто их «сжимают».
Иногда эти ощущения могут появиться внезапно и сильно. Это происходит, когда закупорка возникает резко. Если закупорка медленно прогрессирует с течением времени, то симптомы появляются постепенно. В таком случае можно принять эти ощущения за изжогу или несварение желудка.
Любой, кто испытывает симптомы, возникающие при нагрузке и исчезающие после отдыха, даже если они возникают постепенно, сразу должен обсудить их с врачом, особенно если они прогрессируют с течением времени.
Однако не следует ждать, чтобы обратиться за медицинской помощью по поводу боли в груди. Следует немедленно обратиться за медицинской помощью, особенно если возникают и другие признаки сердечного приступа.
Боль или дискомфорт в других областях
Ощущения, которые больной может испытывать в груди, могут распространиться на другие части тела, включая:
- затылок
- челюсть
- шею
- желудок
- руку или плечо
Одышка
Иногда появляются затруднения с дыханием до или во время сердечного приступа.
Одышка может возникать из-за повышения давления в сердце или как симптом закупорки кровеносных сосудов.
Головокружение
Некоторые могут чувствовать слабость, головокружение.
Головокружение может появиться из-за плохого кровообращения или может быть прямым результатом симптомов закупорки.
Холодный пот
Холодный пот или липкость также могут возникать во время сердечных приступов.
Холодный пот может быть похож на пот, который возникает во время гриппа или другого вирусного заболевания.
Следует обратить внимание на другие симптомы, возникающие наряду с холодным потом. Если они похожи на сердечные приступы, больному следует срочно обратиться за медицинской помощью
Симптомы желудка
Некоторые испытывают желудочно-кишечные симптомы во время сердечного приступа. Они включают:
- тошноту
- рвоту
- несварение желудка
- боль в животе или жжение
Эти симптомы можно легко перепутать с изжогой.
Усталость
Необъяснимая усталость — еще один потенциальный симптом сердечного приступа или надвигающегося сердечного приступа.
Беспокойство
Во время сердечного приступа также можно испытывать чувство паники или беспокойства. Больные иногда путают панические атаки и сердечные приступы, учитывая схожесть симптомов.
Предагония
Необязательный период неопределенной длительности. При остром состоянии — например, внезапной остановке сердца — вообще может отсутствовать. Характеризуется общей заторможенностью, спутанностью сознания или комой, систолическим артериальным давлением ниже критического уровня — 80-60 мм рт.ст., отсутствием пульса на периферических артериях (однако его еще возможно обнаружить на сонной или бедренной артерии). Дыхательные нарушения — прежде всего выраженная одышка, синюшность (цианоз) и бледность кожных покровов. Продолжительность этой стадии зависит от резервных возможностей организма. В самом начале предагонии возможно кратковременное возбуждение — организм рефлекторно пытается бороться за жизнь, однако на фоне неустраненной причины (болезни, травмы, ранения) эти попытки только ускоряют процесс умирания. Переход между предагонией и агонией всегда происходит через так называемую терминальную паузу. Это состояние может продолжаться до 4 минут. Наиболее характерные признаки — внезапная остановка дыхания после его учащения, расширение зрачков и отсутствие их реакции на свет, резкое угнетение сердечной деятельности (череда непрерывных импульсов на ЭКГ сменяется единичными всплесками активности). Единственное исключение — умирание в состоянии глубокого наркоза, в этом случае терминальная пауза отсутствует.
Единственный желудочек
Применение паллиативного лечения при единственном функционирующем желудочке становится все более частым и успешным. Увеличивающееся число детей подвергается операции Fontan. Дисфункция синусового узла и атриальные тахиаритмии довольно часты после хирургических операций; наиболее вероятная причина — это экстенсивная атриальная резекция с сопутствующим образованием рубца. Это уси-ливается более высоким системным венозным давлением после проведения операции Fontan. ВСС обусловлена атриальной тахикардией с быстрым проведением через атриовентрикулярный узел. Терапия: антиаритмики, антитахикардиальный pacing.
Транспозиция крупных артерий
Транспозиция крупных артерий после atrial-switch операции (Mustard или Senning) связана с показателем поздней внезапной смерти 2-8% , которая обычно вызвана дисфункцией синусового узла, но в некоторых случаях обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. Из-за необходимости экстенсивной резекции в области предсердной проводящей ткани и в результате развивающегося фиброза пациенты подвержены риску развития атриальных тахикардий. Предполагается, что механизм ВСС состоит в предсердной тахикардии с быстрой проводимостью к желудочкам. Риск ВСС при этом увеличивается с возрастом. Водитель ритма может оказаться необходимым, так как у этих пациентов может оказаться определенной степени дисфункция синусового узла, а принимаемые антиаритмики могут подавлять функцию синусового узла. Некоторые центры рекомендовали антитахикардные pacemakers для пациентов с тяжелыми атриальными тахиаритмиями.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана встречается часто, но редко приводит к внезапной смерти. Она может произойти при физическом напряжении и быть вызвана вентрикулярной тахиаритмией. В одном из обзоров называется цифра всего 60 зарегистрированных внезапных смертей среди пациентов с пролапсом митрального клапана, и только 4 из них были моложе 20 лет. Тем не менее от 5 до 24% случаев скоропостижной смерти от сердечных заболеваний относят на счет пролапса митрального клапана. Максимальный риск имеют пациенты с внезапной смертью в семейном анамнезе, предшествующим синкопе, отклонениями на ЭКГ в состоянии покоя, удлиненным интервалом QT и комплексной вентрикулярной тахиаритмией. Хотя часто используются бета-блокаторы, неясно, может ли антиаритмическая терапия предотвратить внезапную смерть, электрофизиологические исследования помогают редко. Большинство клиницистов терпимо относятся к участию в спортивных занятиях. Для пациентов с максимальным риском и тех, у кого stress testing или амбулаторный мониторинг выявляют усугубление аритмии или симптомов при физической нагрузке, рекомендуется более осторожный подход.
Причины и классификация внезапной сердечной смерти
В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны:
- Тетрада Фалло
- Транспозиция крупных артерий
- Единственный желудочек
- Стеноз аорты
- Синдром Marfan
- Синдром Eisenmenger
- Врожденная блокада сердца
- Послеоперационная блокада сердца
- Первичная легочная гипертензия
- Синдром Kawasaki
- Кардиомиопатии
- Миокардит
- Врожденные пороки развития коронарных артерий
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка
- Опухоли сердца
- Синдром удлиненного интервала QT
- Синдром Wolf-Parkinson-White (WPW)
- Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция
- Commotio cordis
Также ВСС можно представить как:
- ВСС у детей с известными, ранее распознанными сердечными заболеваниями
- ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.
- Синдром внезапной детской смерти.
Новости для врачей
Специализированные операционные столы: какие они бывают?
Операционные столы подразделяются на универсальные и специализированные. Если первые предназначены…
Подробнее →
Сколько секций должно быть у идеальной медицинской кушетки?
Сегодня на рынке представлено множество медицинских кушеток, которые отличаются большим набором…
Подробнее →
Из чего складывается стоимость гинекологического кресла?
При подборе гинекологического кресла можно столкнуться с тем, что похожие, на первый взгляд, модели…
Подробнее →
В рамках XXV конгресса «Белые ночи» биотехнологическая компания ФИРН М провела симпозиум по новым препаратам для лечения конъюнктивитов и кератоконъюнктивитов
30 мая в рамках XXV Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи» в Санкт-…
Подробнее →
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением и ограничением функции левого или обеих желудочков. Наиболее часто встречающимся симптомом у пациентов с ДКМП, а также причиной смерти является застойная сердечная недостаточность. Аритмии как причина смерти при ДКМП в детском возрасте регистрируется реже.
Этиология ДКМП не установлена. Среди причин обсуждаются вирусные инфекции, иммунологические нарушения. Доказано,что ДКМП может быть последствием длительной хронической тахиаритмии . В настоящее время ведутся исследования по изучению митохондриальных аномалий как одной из основных причин ДКМП. Большую роль играет семейный анамнез. Выявлено ,что у детей с отягощённой наследственностью риск возникновения ДКМП в 600-700 раз выше,чем в популяции. Заре-гистрированы случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с Х-хромосомой типа наследования.
При данном заболевании имеются четыре исхода:
- полное выздоровление;
- улучшение;
- смерть (10% детей при ДКМП умирают скоропостижно — особенно дети со стойким нарушением вентрикулярной функции, риск выше при АВ-блокаде I-II степени);
- необходимость в трансплантациии сердца или других хирургических вмешательствах.
В ходе длительного изучения ДКМП выявлено, что 1/3 больных умирает, причём большинство в течение 1-2 лет после начала заболевания; у 1/3-наступает улучшение, но сохраняются остаточные сердечные дисфункции; и у 1/3-полное излечение. 5-летняя выживаемость у детей составляет 34%-66%. Самым критическим периодом являются первые полгода заболевания, когда в большинстве случаев можно определить в какую сторону будет развитие ДКМП. Так как причина этого заболевания точно не идентифицирована, то и этиотропного лечения нет. Терапия включает предупреждение и лечение сердечной недостаточности, при необходимости – антиаритмические мероприятия, минимализацию риска тромбоэмболических осложнений.
Что могут врачи
Вовремя начатый комплекс реанимационных мероприятий может восстановить сердечную и дыхательную деятельность, а затем возможно постепенное восстановление утраченных функций других органов и систем. Безусловно, успешность реанимации зависит от причины, приведшей к клинической смерти. В некоторых случаях, таких как массивная кровопотеря, эффективность реанимационных мероприятий близка к нулю. Если попытки врачей оказались тщетными или помощь не оказывалась, вслед за клинической смертью наступает истинная, или биологическая смерть. И этот процесс уже необратим.
Алексей Водовозов
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) распространена гораздо шире, чем это признавалось раньше, встречаясь у 1 из 500 в популяции США. По данным британских учёных, более чем в 50% случаев это заболевание имеется у других членов семьи. Ежегодно отмечается до 4% случаев внезапных смертей у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, хотя данная цифра, вероятно, преувеличена из-за выбора пациентов.
Внезапная смерть чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причём во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. В некоторых случаях этому предшествует эпизод синкопе. Каких-то особых критериев прогнозирования этих состояний нет. Однако, синкопе, очень молодой возраст при проявлении, крайние степени вентрикулярной гипертрофии, внезапная смерть от сердечных заболеваний в семейном анамнезе и нестойкая вентрикулярная тахикардия свидетельствуют о наличии более высокого риска развития ВСС.
По данным B.J.Maron, если первым проявлением заболевания явились сердечная недостаточность или цианоз, то летальный исход следует ожидать в течение одного года, а в случаях асимптомного течения заболевания или наличия только шума, выживаемость после первого года заболевания составляет более 50%, причём у 40-50% из них имеется улучшение.
Эта патология может оказаться трудной для идентификации. Физикальное исследование может не выявить отклонений. Если существует градиент оттока левого вентрикулярного тракта, то возникает сердечный шум, хотя таковой является исключением у детей и подростков. Тщательно собранный семейный анамнез может оказаться наилучшим подспорьем, так как ГКМП может быть и семейной (60% пациентов имеют больных родственников первого порядка). Наличие таких симптомов, как боль в груди, сердцебиения или непереносимость физической нагрузки, также подтверждает диагноз.
Поскольку диагностические проявления могут быть незаметны до подросткового и даже взрослого возраста, необходимо повторное обследование семей, члены которых страдают сердечными заболеваниями. При постановке данного диагноза необходимо исключить системную гипертензию, патологию коронарных артерий, пороки аортального клапана, коарктацию аорты и другие заболевания сердца, вызывающие его гипертрофию.
Патофизиология ГКМП включает диастолическую и систолическую дисфункцию, обструкцию выходного тракта левого желудочка, аномалии коронарных артерий ведущие к ишемии миокарда и аритмии.
По данным НИИ педиатрии, ГКМП чаще встречается у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Заболевание имеет достаточно скудную клиническую картину, только 38,2% детей отмечали утомляемость и одышку при физической нагрузке. У всех детей выслушивался систолический шум, у 43,4% — расширение перкуторных границ сердца влево. В то же время у большинства детей отмечались различные нарушения ЭКГ (гипертрофия отделов сердца,нарушение реполяризации, удлинение интервала QT). У 25,2% детей наблюдались клинически значимые аритмии.
Диагностика синдрома внезапной смерти
К сожалению, случаи посмертной диагностики внезапной смерти нередки. Больные умирают внезапно, а медикам остается лишь подтвердить факт фатального исхода. На вскрытии не находят каких-либо выраженных изменений в сердце, которые могли бы стать причиной гибели. Неожиданность произошедшего и отсутствие травматических повреждений говорят в пользу именно коронарогенного характера патологии.
После прибытия бригады скорой помощи и до начала реанимационных мероприятий проводится диагностика состояния пациента, который к этому моменту уже без сознания. Дыхание отсутствует или слишком редкое, судорожное, пульс прощупать невозможно, при аускультации сердечных тонов не определяется, зрачки на свет не реагируют.
Первичное обследование проводится очень быстро, обычно для подтверждения худших опасений достаточно нескольких минут, по истечении которых медики незамедлительно начинают реанимацию.
Важным инструментальным методом диагностики ВСС является ЭКГ. При фибрилляции желудочков на ЭКГ возникают беспорядочные волны сокращений, частота сердцебиений выше двухсот в минуту, вскорости эти волны сменяются прямой линией, говорящей об остановке сердца.
При трепетании желудочков запись на ЭКГ напоминает синусоиду, постепенно сменяющуюся беспорядочными волнами фибрилляции и изолинией. Асистолия характеризует остановку сердца, поэтому кардиограмма покажет лишь прямую линию.
При успешной реанимации на догоспитальном этапе, уже в условиях стационара пациенту предстоят многочисленные лабораторные обследования, начиная с рутинных анализов мочи, крови и заканчивая токсикологическим исследованием на некоторые препараты, способные вызвать аритмию. Обязательно будет проведено суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое обследование сердца, электрофизиологическое исследование, нагрузочные пробы.