Болезнь Крона получила имя гастроэнтеролога из США, впервые описавшего ее как отдельную нозологию в 1932 году. Также известна под названиями: гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарный энтерит, регионарно-терминальный илеит.
«Пик» заболеваемости приходится на возраст от 12 до 20 лет. Болезнь Крона у детей дошкольного возраста — редкое явление. Наибольшее число случаев регистрируется у белокожих людей стран северной Европы и Америки. Отмечается значительная распространенность по национальному признаку у ашкеназских евреев. Мальчики болеют несколько чаще девочек.
Что известно о причинах заболевания?
Причины до настоящего времени изучаются. Единого мнения о природе заболевания пока не существует. Сторонники генетической теории утверждают, что их версия подтверждается более частым выявлением болезни Крона у гомозиготных братьев-близнецов и кровных родственников, сочетание с болезнью Бехтерева. Обнаружена повышенная мутационная активность гена CARD15 (NOD2).
На влияние инфекции указывает изучение связи с последствием заражения опытных животных паратуберкулезной микобактерией. Другой вирусной или бактериальной этиологии не выявлено.
Роль иммунного статуса подтверждается высоким содержанием у больных T-лимфоцитов, наличием антител к кишечной палочке, молочному белку, липополисахаридам, иммунных комплексов в крови в период обострений. Однако не обнаружено специфического антигена, который вызывает патологоанатомические изменения.
Установлено, что риск развития болезни Крона выше у детей с отягощенной наследственностью, нарушениями в питании.
Изменения при заболевании
Болезнь Крона у ребенка и взрослого человека не отличается по морфологическим и анатомическим признакам. Областью поражения служит весь пищеварительный тракт, но в 75% случаев основная локализация — конечный отдел тощей кишки и начало толстой (илеоколит).
Характерно сегментарное чередование пораженных и здоровых участков слизистой
Патологические изменения заключаются в утолщении стенки, наличии поперечных язв и трещин, образовании узлов (гранулем), из-за которых специалисты назвали кишечник «булыжной мостовой».
Язвы проникают сквозь стенку кишки, образуют свищевые ходы в соседние петли кишечника, мочевой пузырь, абсцедируются.
Обязательно в процесс вовлекаются лимфатические узлы. В них также находят специфические гранулемы. Итог хронического течения — образование плотных рубцов, деформация и сужение отдельных участков кишечника, поражение микрофлоры.
Фазы развития воспаления
Участки пораженной ткани кишечника проходят 3 фазы изменений:
- Инфильтрация — все клеточные элементы скапливаются в подслизистом слое, исчезает сосудистый рисунок (матовый оттенок слизистой). Образуются поверхностные эрозии, окруженные фибринозным налетом, который сдерживает распространение и всасывание токсинов.
- Фаза изъязвления — эрозии углубляются и превращаются в язвы, доходящие до мышечного слоя. Язвы между собой соединяются трещинами, стенка кишечника в месте поражения отекает и утолщается, просвет сужается.
- Рубцевание — заживление язв образует грубые соединительно-тканные рубцы. Они сужают и деформируют кишку. Стеноз приобретает необратимую органическую основу.
«Булыжная мостовая» и сужение кишки способствуют частичной непроходимости
Проявления болезни
Симптомы болезни Крона у детей зависят от локализации заболевания, часто имитируют аппендицит и язвенный колит. Патология развивается постепенно с периодами обострений и ремиссий. Скрытое течение может длиться от нескольких месяцев до трех лет. Чем больше очагов на слизистой, тем тяжелее течение болезни.
У половины детей узелковое воспаление поражает слепую и подвздошную кишки (илеоцекальный вариант), реже — изолировано тонкий и толстый кишечник. В 5% случаев болезни Крона обнаруживают участки воспаления во рту, на слизистой оболочке пищевода, в желудке.
Проблемы с кишечником
Наиболее часто в детском возрасте проявляются:
- диарея — жидкий стул до десяти раз в сутки;
- схваткообразные и ноющие боли в животе, усиливающиеся после еды и дефекации;
- тошнота со рвотой на фоне болей;
- отставание в физическом развитии;
- снижение веса из-за нарушения всасывательной функции кишечника;
- отечность лица;
- длительная субфебрильная температура (37,2–37,5);
- позднее появление половых признаков в подростковом возрасте.
Поражение тонкого кишечника приводит к гиповитаминозу и малокровию в связи с недостатком витамина В12. Ребенок тяжело справляется со школьной нагрузкой.
Малыш постоянно бледен, жалуется на слабость, не активен
При илеоцекальном варианте возникают боли в правой подвздошной области, похожие на приступ аппендицита. Держится температура, в крови характерный лейкоцитоз. Если очаги поражения находятся в толстом кишечнике, то ребенок жалуется на схваткообразные боли перед дефекацией, появляется кровь в кале.
В случае затяжной формы болезни Крона появляется внекишечная симптоматика:
- боли и чувство ломоты в суставах рук и ног;
- болезненность по ходу позвоночника;
- воспаление глазных оболочек;
- узловатая эритема на коже;
- афтозные язвы в полости рта.
В связи с поносом, возможны дополнительные болезненные признаки:
- раздражение кожи и вокруг ануса;
- отечность складок анального отверстия;
- трещины и язвы на выходе из прямой кишки;
- образование свищевых ходов.
Если болезнь Крона развивается на первом году жизни, то о начале судят по жидкому поносу с кровавыми примесями, отставанию малыша в прибавлении веса и развитии. Внекишечные симптомы обычно добавляются к 7 годам. Перед школой ребенок заметно отстает в росте от сверстников, худой, страдает от периодических болей в животе и частого лихорадящего состояния.
Возможности диагностики
Лабораторные признаки не являются основными в диагностике, но они позволяют судить о массивности воспалительной реакции, фазе течения болезни, осложнениях. На силу воспаления указывает лейкоцитоз, высокая СОЭ, наличие С-реактивного белка. Признаки железодефицитной анемии обнаруживаются по снижению количества эритроцитов, уровня гемоглобина, трансферрина, железа в крови ребенка.
Биохимические тесты показывают низкое содержание белка, рост трансаминаз, щелочной фосфатазы. При этом нарушается соотношение между альбуминами и глобулинами за счет роста α-глобулинов. В иммунологической лаборатории подтверждают повышение IgG на фоне дефицита IgA.
С помощью анализов кала необходимо не только подтвердить снижение возможности кишечника к перевариванию пищи и воспаление по остаткам слизи, лейкоцитам, кровавым включениям, но и исключить различные инфекционные причины энтероколита.
Для этого проводят бак посевы на выявление шигелл, клостридий, сальмонелл, иерсиний, кампилобактерий, микобактерии туберкулеза, дизентерийной амебы, проверяются тесты на гельминтов и паразиты.
Определение уровня кальпротектина в кале — реакция, позволяющая выявить специфическое воспаление. Этот белок синтезируется клетками слизистой кишечника. Повышение обнаруживается при болезни Крона, язвенном колите, опухоли.
Детям колоноскопия проводится под наркозом
Применение колоноскопии с осмотром всей толстой кишки и перехода в тощую позволяет выявить специфическую картину заболевания, взять материал для гистологического исследования. В биопсических пробах главным диагностическим критерием является обнаружение гранулем без творожистого некроза в центральной зоне.
Громадную помощь оказывает видеокапсульное наблюдение. Этот метод помогает осмотреть все отделы тонкого кишечника. К сожалению, пока применяется только в частных клиниках и довольно дорог.
На обзорной рентгенограмме кишечника после принятой бариевой смеси видны места сужения, деформация, язвы, свищи.
УЗИ и компьютерная томография используются для выявления увеличенных лимфоузлов, абсцессов.
Как проявляются симптомы осложнений?
Своевременно выявить осложнения болезни Крона важно, поскольку они требуют экстренного хирургического вмешательства. Прободение язвы кишечника — клинически выглядит шоковым состоянием пациента после резких «кинжальных» болей. Проявляются симптомы перитонита, живот становится напряженным.
Прободение возможно прикрытое, когда содержимое кишечника попадает не в брюшную полость, а в соседние органы (мочевой пузырь, у девочек в матку). При этом нет ярких симптомов. Но очередное обследование выявляет свищевые ходы. Появляются признаки заболевания вовлеченных органов.
Рубцовая деформация кишечника и отечность способствует развитию частичной или полной непроходимости. У ребенка сильные боли, отсутствует стул, не отходят газы, живот вздут. Кишечное кровотечение — вызывается повреждением сосудов зоны воспаления. В кале обнаруживается кровь, у пациента снижается давление, появляется бледность, тахикардия, холодный пот.
Кровотечение из верхних отделов кишечника проявляются темным стулом
Как лечат болезнь Крона?
Лечение детей с болезнью Крона в обязательном порядке включает:
- диетическое и парентеральное (внутривенное) питание с целью максимального щажения кишечника;
- терапию медикаментами;
- по показаниям хирургические методы;
- подросткам необходимы консультации психолога, чтобы научиться жить со своим заболеванием.
Питание
Диета для ребенка строится по схеме стола №4 по Певзнеру. Она предусматривает высокую калорийность, исключение молочных продуктов, ржаного хлеба, каш из овсяной, пшеничной, ячменной крупы, жирного мяса, жареных блюд, бобовых, свежих овощей и фруктов, а также составление меню из отварной рыбы, морепродуктов, куриных изделий, супов, каш на воде, свежих соков, киселя.
Медикаментозное лечение
Схема медикаментозной терапии разрабатывается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. В нее включаются:
- сульфаниламидные препараты (Сульфасалазин, Месалазин);
- глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон);
- иммунодепрессанты (Циклоспорин, Азатиоприн);
- при необходимости применяются антибиотики и Метронидазол;
- пробиотики и ферменты для облегчения пищеварения;
- поливитамины, обязательно В12 и фолиевая кислота для предупреждения анемии;
- энтеросорбенты помогают вывести из кишечника продукты воспаления;
- для обезболивания назначаются спазмолитики.
Максимальные дозировки рассчитываются по весу и возрасту ребенка, применяются только в стадию обострения. При ремиссии процесс затихает, но врач назначает поддерживающее лечение. Категорически запрещено использовать самостоятельно народные средства.
Коррекция дозировки возможна только при участии врача
При появлении признаков осложнений срочно необходимо оперативное вмешательство. Хирургическим путем удаляется пораженный участок кишки, соединяются концы, перевязываются кровоточащие сосуды. Свищевые ходы заменяют пластикой.
Прогноз
Пока не найден способ избавления от болезни Крона, полностью излечить ребенка невозможно. Родители должны постоянно следить за выполнением назначений, соблюдением правильного питания. В таких условиях болезнь переходит в состояние длительной ремиссии, дети развиваются нормально и не отличаются от сверстников.
Ребенок с болезнью Крона требует значительно большего внимания от родителей. Предлагаемые методы обследования и лечения нельзя игнорировать. Это угрожает развитием тяжелых осложнений и опасно для жизни.